胸腺类癌是MEN-1患者的一个主要死亡原因

伴EAS的胸腺类癌一般发生在4-64岁人群。大多数为20-40岁,无性别差异。30%~40%胸腺类癌患者在确诊前常出现典型的库欣综合征。

  胸腺类癌是一种少见肿瘤,属神经内分泌癌,1907年由Obemdofer首次报道。可为分化好的神经内分泌肿瘤或小细胞癌,约占全部前纵膈肿瘤的2%~4%。可发生于内胚层的任何组织,属低度恶性。可伴有EAS或为多发性内分泌肿瘤(multipleendocrineneoplasia,MEN)1的组成部分。胸腺类癌是MEN-1患者的一个主要死亡原因,并且有局部侵犯、复发和远处转移的特征。

  伴EAS的胸腺类癌一般发生在4-64岁人群。大多数为20-40岁,无性别差异。30%~40%胸腺类癌患者在确诊前常出现典型的库欣综合征。这是由于胸腺类癌中的神经内分泌细胞产生异位性ACTH所致。患者可表现为。肾上腺皮质激素过多或代谢异常,有时不易与库欣病鉴别。但在EAS患者中色素沉着、高血压、水肿、伴肌无力的严重低钾血症更为突出。

  其他内分泌紊乱综合征如抗利尿激素增多症、甲状旁腺功能亢进症、胰岛细胞瘤、MEN-1、以及马凡综合征、肥大性骨关节病等亦不少见。有时对发生于垂体或垂体外的肿瘤较难鉴别。推荐采用岩下窦取血与外周静脉血比值联合促肾上腺皮质激素释放激素(cortieotropinreleasinghormone,CRH)试验,诊断的准确率可达到100%,但可能发生假阴性。且该试验可能造成脑损伤的局限性限制了其在临床诊断中的应用。

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