1.症状:
(2)反复咯血:50%~70%的患者有程度不等的咯血。
(3)反复肺部感染:同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈。
(4)慢性感染中毒症状:如反复感染,可出现发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等。
(5)干性支气管扩张:部分患者以反复咯血为唯一症状,平时无咳嗽、咳脓痰等症状,临床上称为干性支气管扩张。病变部位多位于引流良好的上叶支气管。患者无异常肺部体征。
(6)好发部位:支扩好发于左下叶和舌叶支气管。
2.体征:
早期可无异常肺部体征。病变重或继发感染时可闻及下胸部、背部固定而持久的局限性粗湿啰音,有时可闻及哮鸣音,部分慢性患者有杵状指(趾)。出现肺气肿、肺心病等并发症时可有相应体征。
注意:
①在所学肺疾中,大量咳痰者有二:支气管扩张症(100~400ml/d)和肺脓肿(300~500ml/d)。②放置收集的痰液,分为3层者为肺脓肿;分为4层者为支气管扩张症。
发病机制
支气管扩张症可分为先天性与继发性两种。先天性支气管扩张症较少见,继发性支气管扩张症发病机制中的关键环节为支气管感染和支气管阻塞,两者相互影响,形成恶性循环。另外,先天性发育缺陷及遗传因素等也可引起支气管扩张。
1.支气管先天发育不全:
(1)支气管软骨发育不全(Williams-Campbell综合征):患者先天性支气管发育不良,表现为有家族倾向的弥漫性支气管扩张;(2)先天性巨大气管-支气管症:是一种常染色体隐性遗传病,其特征是先天性结缔组织异常、管壁薄弱、气管和主支气管显著扩张;(3)马方综合征(Marfan‘ssyndrome):为常染色体显性遗传,表现为结缔组织变性,可出现支气管扩张,常有眼部症状、蜘蛛指/趾和心脏瓣膜病变。
2.继发性支气管扩张症的发病基础多为支气管阻塞及支气管感染,两者相互促进,并形成恶性循环,破坏管壁的平滑肌、弹力纤维甚至软骨,削弱支气管管壁的支撑结构,逐渐形成支气管持久性扩张