鉴别
本型需与黏脂贮积症Ⅱ型相鉴别。无智力障碍或有轻度智力低下，病理改变也很轻。根据这些特征，可以与黏脂贮积症Ⅱ型加以区分。从两型出现的生化改变大致相同。
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黏脂贮积症Ⅲ型
进行性脂肪营养不良
岩藻糖苷贮积症
Austin型幼儿脑硫脂病
黏脂贮积症Ⅰ型
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