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进行性脂肪营养不良 ☆ 收藏

概述

进行性脂肪营养不良(progressive lipodystrophy)是罕见的以脂肪组织代谢障碍为特征的自主神经系统疾病,临床及组织学特点为缓慢进行性双侧分布基本对称的、边界清楚的、皮下脂肪组织萎缩或消失,有时可合并局限的脂肪组织增生、肥大。
由于脂肪萎缩的范围不同,可分为局限性脂肪营养不良(Simons症或头胸部脂肪营养不良)和全身性脂肪营养不良(Seip-Laurence综合征)。
进行性脂肪营养不良(progressive lipodystrophy)是罕见的以脂肪组织代谢障碍为特征的自主神经系统疾病,临床及组织学特点为缓慢进行性双侧分布基本对称的、边界清楚的、皮下脂肪组织萎缩…       展开

症状:
肌肉萎缩、咽喉部充血、生长缓慢、肝细胞内脂肪堆积过多、皮下脂肪消失、两侧颊部及颞部凹入、单纯性上半身消瘦型、上半身正常,下半身肥胖型、上半身消瘦,下半身肥胖、上半身肥胖型等...
病因:

(一)发病原因
病因不明。可由于中脑与间脑受损,致垂体前叶激素分泌增加或中胚层间质功能发育紊乱引起。Sissons发现部分患者合并肾小球肾炎和低补体(C3)血症。少数患者有家族史。...

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就诊科室:
营养科 中西医结合科
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