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小儿血友病 ☆ 收藏

鉴别

本病需注意与vWD相鉴别,后者因vWF质或量的异常引起血小板功能障碍,可借助于阿司匹林耐量试验、血小板对瑞斯托霉素的诱导无凝集反应及vWF因子抗原(vWF∶Ag)测定等鉴别。 1ml正常血浆所含的凝血因子的总量被定义为1个单位的因子。用活性的百分数表示因子的水平,即100%的水平(1U/ml)等于1ml正常血浆中因子的活性。根据FⅧ或FⅨ的水平将血友病分为4型。
1.血友病甲和血友病乙的鉴别诊断 血友病甲与血友病乙的临床出血表现和家族遗传形式类似,两者APTT皆延长,难以鉴别。TGT和纠正试验可以鉴别两者。最可靠的诊断手段是FⅧ∶C测定辅以vWF∶Ag测定和FⅨ∶C测定辅以FⅨ∶Ag测定。
2.与获得性因子缺乏症的鉴别 获得性因子缺乏症常见的是获得性FⅧ缺乏症,而获得性FⅨ缺乏症少见,临床表现和血友病相似,但出血程度较重,较多发生在妊娠女性、恶性肿瘤和免疫功能异常的患者。实验室检查APTT延长,小量的正常血浆不能纠正,测定抑制物滴度可以明确诊断。但应注意的是重型血友病患者长期应用因子替代治疗,可产生因子抑制物,血友病甲发生因子抑制物的发生率远高于血友病乙的发生率,此类患者治疗非常困难,出血死亡率高。
3.与血管性血友病的鉴别 此类疾病特别应与血友病甲相鉴别,其特点是有或无家族史,有家族史者符合常染色体显性遗传或隐性遗传规律,男女均可发病,出血症状类似血友病。实验室检查:出血时间延长、阿司匹林耐量试验阳性、瑞斯托霉素(Ristocetin)诱导血小板聚集、APTT延长、FⅧ∶Ag下降或正常、vWF:Ag减低或正常(如正常需进一步检查是否为变异型)。
 
本病需注意与vWD相鉴别,后者因vWF质或量的异常引起血小板功能障碍,可借助于阿司匹林耐量试验、血小板对瑞斯托霉素的诱导无凝集反应及vWF因子抗原(vWF∶Ag)测定等鉴别。 1ml正常血浆所含的凝血因子的总量被定义为1个单位的因子。用活性的百分数表示因子的水平,即100%的水平(1U/ml)等于1ml正常血浆中因子的活性。根据FⅧ或FⅨ的水平将血友病分为4型。
1.血友病甲和血友病乙的鉴别诊断 血友病甲与血友病乙的临床出血表现和家族遗传形式类似,两者APTT皆延长,难以鉴别。TGT和纠正试验可以鉴别两者。最可靠的诊断手段是FⅧ∶C测定辅以vWF∶Ag测定和FⅨ∶C测定辅以.…

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