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血小板型假性血管性血友病 ☆ 收藏

概述

血小板型假性血管性血友病,其特点为出血症状轻重不一,血浆高分子量vWF多聚体减少。由于本病具有血管性血友病(vWD)的某些特点,但其缺陷在于GPⅠb/Ⅸ,因此,本病又称假性vWD或血小板型vWD。

症状:
骨髓巨核细胞成熟障碍、血管伤、鼻出血、血小板减少性紫癜、其他症状、关节腔内出血、凝血因子功能的障碍
病因:

(一)发病原因
本病呈常染色体显性遗传。其基本缺陷是GPⅠb的分子异常。由于血小板与高分子量vWF多聚体结合,使血浆vWF减少,以高分子量vWF多聚体减少为著,血小板减少。随着GP...

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血小板型假性血管性血友病

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