系统性红斑狼疮 ☆ 收藏

治疗

（一)系统性红斑狼疮的一般保守治疗：但对症治疗药物中，如阿司匹林、布洛芬、消炎痛、保泰松等在长期治疗中使用是不安全的。SLE的皮疹不论是盘状或全身性的常用羟氯喹每日200～400mg或氯喹125～250mg，每周3～5次，这些抗疟药物的最大缺点是对视网膜毒性作用故宜小心应用。如仅有发热、皮疹、关节炎、胸膜炎者用阿司匹林和羟氯喹治疗有效者可不用皮质激素。有用阿司匹林发生肝炎者（与SLE活动有关)虽是应用激素的指征，但可先换用其他非激素药。经验认为开始剂量宜小，未用激素治疗的活动性SLE者应用每日强的松0．5g／kg时即有效，甚至半量即有效。并不一定需要一开始即大剂量然后减量（60～120mg)强的松／日)，因往往在减量过程中反跳而再增加剂量。在急性狼疮伴浆膜炎和有重要器官累及者可用大量强的松每日1～2mg／kg短期治疗，然后迅速减至每日0．5mg／kg，再逐渐减至能耐受最低量。
（二) SLE时重要器官受累的治疗1．肾脏 SLE肾病变尚无公认的治疗方案。狼疮肾炎常用治法是强的松40～80g／日（成人)口服，持续2个月，以后逐渐减量，减量过程中可用中医温肾阳治则方法以代替激素，并要防止撤退综合征发生。激素治疗中，应密切注意血压、血糖和潜在感染，高血压常常是氮质血症的先兆。应分析引起高血压的原因加以适宜治疗。高血压常可引起肾的进一步损伤，如疾病前血压10．62／6．65kPa，现为19．285／12．635kPa是显著增加，必须注意处理。然而高剂量激素、阿司匹林等抗炎剂均可引起肾功能下降，而继发高血压，故高血压可能是药物引起而不一定是疾病本身因素。肾损害是致死的原因，且有50％的死亡率，故近年来对狼疮性肾炎应用以中医为主的治疗以减低死亡率。西医治疗进展大体有以下几方面。
（1)一般治疗方法：SLE一旦发生肾损害，多用强的松每日100～120mg治疗，分3次口服，但有显著药源性损害，故认为在治疗的开始4～5周用上述剂量。当补体较前升高时渐减量，病稳定时每日20～30mg，隔日1次，早晨顿服，以维持治疗。治疗中监测实验室指标。隔日疗法对狼疮损害有益，它改善肾功能及病变，减少死亡率。与激素联合应用药物有硫唑嘌呤、环磷酰胺、苯丁酸氮芥，剂量以小量为宜，其中以苯丁酸氮芥疗效最好，存活率提高，病变消退。因SLE肾炎B细胞数增加T细胞减少，可考虑用左旋咪唑50mg／日，5天为1疗程，间歇1～2周，作为免疫刺激，可能使T细胞免疫缺陷改善。但应注意粒细胞缺乏或减少。
（2)根据LE肾炎病型病期不同而指导治疗：SLE无显著肾损害者多无需激素治疗（同时也无其他重要脏器损害时)，晚期肾病变用激素或免疫抑制剂无益。局灶增生型及（或)系膜型或早期膜型SLE肾炎，可用小量激素，不一定用免疫抑制剂治疗。但型别可互相转变，因此膜型进行性病变者，可以激素与免疫抑制剂治疗。弥漫增殖型病情严重，易发展为肾功能衰竭。可用硫唑嘌呤加激素，两者剂量相应减低。对比各种治法其死亡率低，平均存活时间长，副作用小。强的松组死亡率高，平均存活时间短，副作用多。现用甲基强的松龙冲击疗法（下详)使本型疗效改善。血浆置换疗法治疗重症SLE肾炎有一定疗效（下详)。晚期由于肾组织纤维化、缺血缺氧、免疫复合物沉积已不起作用，补体回升、LE细胞和DNA抗体转阴，此时激素、免疫抑制剂都无应用指征，药物应用一般无效。此时应考虑慢性血液透析或腹腔透析和肾移植。如不可能用上述方法治疗可用中医药治疗。作者用微调优化疗法或残余肾单位保护疗法有一定疗效，且适合国内情况。
（3)特殊疗法：
①冲击疗法：用大量甲基强的松龙静脉注射或滴注疗法称之为冲击疗法。此法用于弥漫增殖型SLE肾炎有一定疗效。方法：甲基强的松龙1g溶于5％葡萄糖溶液，在2小时内静脉滴注，共3天。此后，每日口服强的松龙40～60mg，逐渐减量（注：上法剂量过大，副作用明显，作者意见可减为0．16～0．8g,共5～10日)。
②血浆置换疗法（简称PE)：PE法是将血浆中有害物质除去为目的疗法。由于SLE肾炎主要是减少血循环中的免疫复合体及其他异常蛋白和炎症性介质的清除。但可引起反跳，故目前认为PE法仅可用于急性进展期，慢性期无意义。且PE法刺激抗体产生还会加剧病情。因此本法可在其他疗法无效时应用。
（三)SLE的药物应用1．皮质激素（简称激素)的治疗方法最大治疗效应是大剂量每日分次服用，（每4小时1次)，但副作用也最大。相反，短效制剂每48小时1次的副作用最小，药物疗效主要取决于药物最大效应与最小副作用之间的平衡。故病情恶化者应大剂量每日分次服用，缓解后随剂量减少逐步减次改为隔日应用。轻度活动者每日仅需服用1次，隔日治疗也可有效。
2．皮质激素的大剂量疗法及其指征：
1．累及重要脏器或系统并威胁生命：肾小球肾炎；器质性脑综合征；局灶性脑损伤；对抗惊厥药无效的癫痫，卒中，脊索病变，严重外周神经病变，浴血性贫血（血红蛋白＜80g/L)，血小板减少（血小板＜50×109/L)，循环血中抗凝物质并伴有出血血管炎--皮肤、视网膜、视神经、胃肠道心包炎--大量渗出液，或用消炎痛等无效；心肌炎胸膜炎--大量渗液引起压迫症状或用消炎痛等无效狼疮性肺炎：间质性肺疾病，多发性肌炎，狼疮性危象
2．病变严重，可能威胁生命弥漫性皮炎对保守疗法无效；病废性多关节炎（有或无畸形)，对保守疗法无效；极度的疲乏、倦怠、恶心、呕吐、厌食。
3．处理或治疗方法：
（1)开始每日强的松（或相当于它的同等剂量)60～100mg，直至病情改善和稳定，然后于数周内渐减至维持量（每日15～25mg)。在严重中枢神经系统累及时可开始每日300mg强的松
（2)大剂量冲击疗法：每日1～2g甲基强的松龙静脉注射（或相当于此剂量其他制剂)或静脉滴注共3～6日，然后强的松每100mg，经数周后渐减至维持量--本法用于肾功能或中枢神经系统功能迅速恶化者（参阅LE肾炎治疗内容)
（3)隔日激素疗法：主要适用于减低激素副作用，对严重、活动性疾病无效，在每日应用激素治疗控制病情后拟减量时有效，如原每日20mg改为每隔日40mg。以后逐渐减至维持量激素大剂量治疗主要用于重要脏器累及者（参阅表)，尤其是累及CNS及肾功能恶化者。甲基强的松龙80～240mg／日冲击疗法可改善病情，但此法副作用较大，剂量可根据病情调整。
3．免疫抑制的应用免疫抑制剂包括硫唑嘌呤、环磷酰胺、瘤可宁、氨甲喋呤、长春花碱等均可用之于SLE，但迄今并无标准疗法。根据经验细胞毒制剂并不能代替激素，治疗未见奇效且易发生药源性损害。瘤可宁治疗SLE优于环磷酰胺。几种药物相加的治疗对比研究（如环磷酰胺十硫唑嘌呤十激素)结论认为环磷酰胺静脉注射治疗优于激素加口服环磷酰胺或口服硫唑嘌呤加激素。静注CTX的方法有时可挽救SLE病人生命，常规应用剂量是在3周至3个月的时间内每平方米0．5～1g，每次静注0．2g每隔日或每2日至每周1次。用0．6g每隔日或每周冲击疗法部分病例有一定疗效。
4．其他试行的治疗方法
（1)左旋咪唑：根据SLE活动时免疫缺陷T细胞功能低下的证据，可考虑用免疫兴奋剂。左旋咪唑可增强免疫反应，对SLE患者感染可能有助，但不能作为常规治法。其用法左旋咪唑50mg每日3次口服，连用3天，休息11天后再用3天，或每日50mg连用5～10日，根据病情及副作用决定是否继续治疗。其副作用为胃纳减退、白细胞减少，甚至骨髓抑制。作者应用此法曾有病例发生粒细胞缺乏而最后死亡。故SLE用左旋咪唑应慎重。
（2)抗病毒药物：可用此类药治疗SLE时的原发性病毒感染，并防止病毒持续感染对免疫系统的效应。病毒还可能起促发SLE恶化，因此抗病毒药在治疗SLE中起一定作用，作者用大蒜素制剂（口服)及中草药抗病毒获得一定效果。
（3)抗淋巴细胞球蛋白（ALG) ：ALG为SLE治疗提供另一免疫抑制剂，可能有一定疗效。ALG的剂量方案随个体和病组而异，一般为每日静脉注射10～20mgALG／kg，可连续用药1～2周（每次可注射1～5ml，每ml约含15mg的ALG)。在用药中需注意过敏反应，一旦发生也应立即停药。
（4)环孢素A：此药目前已试用于治疗SLE及狼疮肾炎。但该药对肾本身有毒性且可引起蛋白尿，故其疗效不肯定，详细内容参见免疫调节药物书籍。
（5)小牛胸腺素：此药用于治疗SLE，但疗效尚未肯定，有待于继续积累经验。 
（一)系统性红斑狼疮的一般保守治疗：但对症治疗药物中，如阿司匹林、布洛芬、消炎痛、保泰松等在长期治疗中使用是不安全的。SLE的皮疹不论是盘状或全身性的常用羟氯喹每日200～400mg或氯喹125～250mg，每周3～5次，这些抗疟药物的最大缺点是对视网膜毒性作用故宜小心应用。如仅有发热、皮疹、关节炎、胸膜炎者用阿司匹林和羟氯喹治疗有效者可不用皮质激素。有用阿司匹林发生肝炎者（与SLE活动有关)虽是应用激素的指征，但可先换用其他非激素药。经验认为开始剂量宜小，未用激素治疗的活动性SLE者应用每日强的松0．5g／kg时即有效，甚至半量即有效。并不一定需要一开始即大剂量然后减量（60～120m.…