系统性红斑狼疮 ☆ 收藏

症状

临床表现因病变程度和分布而不同。SLE可以突然发病，类似急性感染；或者偶有发热和不适，隐匿发展数月乃至数年。血管性头痛，癫痫或精神病也可以是首发症状。任一器官系统均可累及。大约90%病人主诉有从间歇性关节痛到多关节炎等不同程度的关节症状；有的病人甚至在其他症状出现之前数年即有这种主诉。久病者可出现掌指关节滑囊附着性侵蚀和继发性关节畸形，但X线检查无侵蚀性改变(Jaccoud关节炎)。然而，多数狼疮引起的关节炎无破坏性，致畸性。
特征性的颊部蝶形红斑是可能发生的多种皮肤损害之一；其他皮疹包括上述DLE那样的盘状损害(见下文盘状红斑狼疮)，面部，颈部暴露区域，上胸部和肘部等处有坚硬的红斑样或斑丘疹样损害。尽管粘膜经常出现溃疡，(特别是硬腭软腭交界附近的硬腭中央部位，颊，龈粘膜及鼻中隔前部)但皮肤却很少起疱和发生溃疡。活动期SLE常常发生广泛脱发。有时手掌侧方出现斑纹状红斑一直延伸到手指，甲周红斑水肿及手指掌侧面红紫色斑状皮损。紫瘢可继发于血小板减少或坏死性血管炎。40%病人有光敏。
渗出性或非渗出性复发性胸膜炎常见。虽然常常可以发生轻度肺功能异常，但狼疮性肺炎少见。致命的肺出血很少发生。心包炎经常出现。其他见于少数病人的更为危险的并发症，包括冠状动脉血管炎，纤维性心肌炎和Libman-Sacks病变。
常有全身淋巴结肿大，尤其是儿童，青年和黑人。10%病人脾肿大。组织学上表现为脾动脉周围纤维化("洋葱皮样"损害)。
中枢神经系统受累时可引起头痛，性格改变，脑卒中，癫痫，精神病以及器质性脑综合征。脑或肺动脉血栓形成或栓塞虽然少见，但目前已知其发生与抗心磷脂抗体有关。
肾脏损害可以是良性的和无症状的，或为进展性和致命性的。最常见的表现为蛋白尿。肾损害的病理组织学检查可见多种类型，从通常为良性的局灶性肾小球炎到弥漫性膜增殖性肾小球炎均可见到。由于已能越来越多地发现轻微病人，临床上严重肾病的发生率已经下降。
急性狼疮白细胞吞噬综合征是一种少见的SLE类型，病人表现为发热，恶性全血细胞减少，这一类型在SLE发病率较高的亚洲人群尤其是中国人中已有报道。骨髓检查示反应性组织细胞增生，组织细胞吞噬造血细胞(反应性造血细胞吞噬综合征)。无感染的证据存在。病人对皮质激素反应好且快。
临床表现因病变程度和分布而不同。SLE可以突然发病，类似急性感染；或者偶有发热和不适，隐匿发展数月乃至数年。血管性头痛，癫痫或精神病也可以是首发症状。任一器官系统均可累及。大约90%病人主诉有从间歇性关节痛到多关节炎等不同程度的关节症状；有的病人甚至在其他症状出现之前数年即有这种主诉。久病者可出现掌指关节滑囊附着性侵蚀和继发性关节畸形，但X线检查无侵蚀性改变(Jaccoud关节炎)。然而，多数狼疮引起的关节炎无破坏性，致畸性。
特征性的颊部蝶形红斑是可能发生的多种皮肤损害之一；其他皮疹包括上述DLE那样的盘状损害(见下文盘状红斑狼疮)，面部，颈部暴露区域，上胸部和肘部等处有.…