小儿纯红细胞再生障碍性贫血 ☆ 收藏

治疗

(一)治疗
主要采用肾上腺皮质激素和输血疗法。必要时可做脾切除术。
1.肾上腺皮质激素 多数患儿应用泼尼松(强的松)后，贫血明显好转。治疗开始越早，疗效越明显，若于发病3个月内开始治疗，几乎100%的患儿都出现治疗反应;若发病3年后才开始服用泼尼松(强的松)，则疗效极差。剂量为60mg/(m2·d)，分3～4次服用。一般于用药1～2周后即出现网织红细胞升高，血红蛋白与红细胞数逐渐上升。此后，可将剂量逐渐减少至最小有效量维持。或采用间歇用药如2.5mg隔天1次，1周2次或5mg每周1次，以减少泼尼松(强的松)对生长发育的影响。若用药3～4周后无任何反应，则应停药。睾酮与其他雄激素对本症无效。
2.输血 对类固醇反应不良的病人需要输血维持，最好采用悬浮红细胞，不需输全血。当血红蛋白下降至70g/L(7g/dl)左右，临床出现食欲不振、无力和有心衰可能时，才考虑输血。反复输血可导致含铁血黄素沉着症，对于此类病人最好采用可携带的皮下输液泵，输注去铁胺(去铁敏)50mg/(m2·d)，同时加维生素C 100mg，每天连续输注8～16h，可减轻或推迟发生含铁血黄素沉着症。
3.脾切除术 有些患儿经过较长时间的反复输血，逐渐出现脾功能亢进，需要输血的间隔越来越短，并出现粒细胞与血小板减少。经过输入51Cr标记的红细胞，发现红细胞寿命缩短。红细胞若主要在脾脏破坏，则做脾切除术后可减少输血次数。以上治疗无效者，若有配型相合的供髓者可考虑骨髓移植。
(二)预后
大多数患者在就诊时血红蛋白已达到最低点，因贫血引起心血管合并症时可给予输血治疗，无明显症状的进行观察，无需治疗。继发性获得性纯红再障预后良好，大多数在诊断后1～2个月内恢复正常，部分患者就诊时已开始恢复，只有10%的患者恢复期达4个月以上，最长的8个月。
 
(一)治疗
主要采用肾上腺皮质激素和输血疗法。必要时可做脾切除术。
1.肾上腺皮质激素 多数患儿应用泼尼松(强的松)后，贫血明显好转。治疗开始越早，疗效越明显，若于发病3个月内开始治疗，几乎100%的患儿都出现治疗反应;若发病3年后才开始服用泼尼松(强的松)，则疗效极差。剂量为60mg/(m2·d)，分3～4次服用。一般于用药1～2周后即出现网织红细胞升高，血红蛋白与红细胞数逐渐上升。此后，可将剂量逐渐减少至最小有效量维持。或采用间歇用药如2.5mg隔天1次，1周2次或5mg每周1次，以减少泼尼松(强的松)对生长发育的影响。若用药3～4周后无任何.…