小儿纯红细胞再生障碍性贫血 ☆ 收藏

检查

1.血象 外周血红细胞计数和血红蛋白值下降，一般呈严重的正细胞、正色性贫血。个别病人初生时血红蛋白可低至100g/L以下，网织红细胞明显减少或消失，一般网织红细胞<2%，1个月时血红蛋白可低至20～80g/L。血红蛋白F高于同年龄;白细胞与血小板正常或有血小板轻度增多现象。但如继发于溶血性贫血者则可有原发疾病所特有的红细胞形态异常。白细胞和血小板无异常。
2.骨髓象 骨髓穿刺具有决定性的诊断意义，虽然血清中红细胞生成素增多，但骨髓中红细胞系统增生极度低下，粒细胞∶红细胞可低至50∶1甚至200∶1。红细胞常有成熟停滞现象。如继发性获得性纯红再障骨髓有核细胞增生活跃,但各阶段红系幼稚细胞减少或缺如。粒细胞和巨核细胞系统无异常。
3.生化 血清铁增高，总铁结合力降低。红细胞酶活力正常。
4.BFU-e培养 红系祖细胞培养缺乏，停滞于原始红细胞阶段。
5.染色体检查 染色体非特异性断裂和异位。
6.其他 应做B超，了解有无肝脾肿大，做其他影像学检查了解有无先天性心脏病、尿道畸形等。主要为各类原发病的特殊检查，如胸腺瘤可有明显X线所示纵隔阴影。
 
1.血象 外周血红细胞计数和血红蛋白值下降，一般呈严重的正细胞、正色性贫血。个别病人初生时血红蛋白可低至100g/L以下，网织红细胞明显减少或消失，一般网织红细胞<2%，1个月时血红蛋白可低至20～80g/L。血红蛋白F高于同年龄;白细胞与血小板正常或有血小板轻度增多现象。但如继发于溶血性贫血者则可有原发疾病所特有的红细胞形态异常。白细胞和血小板无异常。
2.骨髓象 骨髓穿刺具有决定性的诊断意义，虽然血清中红细胞生成素增多，但骨髓中红细胞系统增生极度低下，粒细胞∶红细胞可低至50∶1甚至200∶1。红细胞常有成熟停滞现象。如继发性获得性纯红再障骨髓有核细胞增生活跃,但.…