重症肌无力样综合征 ☆ 收藏

治疗

(一)治疗
1.新生儿重症肌无力 治疗主要采用血浆交换及抗胆碱酯酶药，可加快新生儿肌无力痊愈，临床表现通常2周左右消失。
2.先天性肌无力综合征 抗胆碱酯酶药对面肌和全身骨骼肌无力疗效好，眼肌无力疗效欠佳。曾有危象发作的MG患儿，一旦发热应住院观察治疗，以防出现意外。为应付突然发生肌无力加重及呼吸肌麻痹，患儿父母应学会使用面罩式手控式囊式呼吸器和肌内注射新斯的明等。与获得性自身免疫性MG不同，血浆交换、胸腺摘除及皮质类固醇治疗无效。
3.先天性终板Ach酯酶缺乏 该综合征尚无有效的治疗方法，Ach酯酶抑制药无效。
4.慢通道综合征 尚无有效的治疗方法，抗胆碱酯酶药治疗无效。
5.先天性乙酰胆碱受体缺乏 抗胆碱酯酶药，如嗅吡斯的明(吡啶斯的明)等可缓解病人肌无力症状。
6.药物引起的重症肌无力 药物引起肌无力治疗主要是停服致病药物，维持呼吸功能，试用葡萄糖酸钙、钾盐静脉滴注，逆转运动终板传导阻滞，服用抗胆碱酯酶药等。建议有家族性重症肌无力证据的病人不用或慎用IFN-α治疗。
(二)预后
不同临床类型预后各不相同，参见临床表现与治疗内容。
 
(一)治疗
1.新生儿重症肌无力 治疗主要采用血浆交换及抗胆碱酯酶药，可加快新生儿肌无力痊愈，临床表现通常2周左右消失。
2.先天性肌无力综合征 抗胆碱酯酶药对面肌和全身骨骼肌无力疗效好，眼肌无力疗效欠佳。曾有危象发作的MG患儿，一旦发热应住院观察治疗，以防出现意外。为应付突然发生肌无力加重及呼吸肌麻痹，患儿父母应学会使用面罩式手控式囊式呼吸器和肌内注射新斯的明等。与获得性自身免疫性MG不同，血浆交换、胸腺摘除及皮质类固醇治疗无效。
3.先天性终板Ach酯酶缺乏 该综合征尚无有效的治疗方法，Ach酯酶抑制药无效。
4.慢通道综合征 .…