概述
甘露糖苷贮积症(mannosidosis)是一种因α-甘露糖苷酶缺乏所引起的全身性疾病。临床特征类似Hurler综合征,无黏多糖尿,但组织中含甘露糖的成分增加。
(一)发病原因 遗传基因缺陷,病人体内酸性型α-甘露糖苷酶缺陷是本病的主要病因。 (二)发病机制 本病基本的生化异常是酸性型α-...
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甘露糖苷贮积症
糖原贮积病
黏多糖贮积症
耳部恶性肿瘤
重症肌无力
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