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甘露糖苷贮积症 ☆ 收藏

概述

甘露糖苷贮积症(mannosidosis)是一种因α-甘露糖苷酶缺乏所引起的全身性疾病。临床特征类似Hurler综合征,无黏多糖尿,但组织中含甘露糖的成分增加。

症状:
门齿间距增宽、听力减退、其他症状、肌性肌无力
病因:

(一)发病原因
遗传基因缺陷,病人体内酸性型α-甘露糖苷酶缺陷是本病的主要病因。
(二)发病机制
本病基本的生化异常是酸性型α-...

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