胎儿延续至新生儿期侧脑室增宽的诊断与预后

  侧脑室是大脑的重要结构之一。在胎儿发育过程中,侧脑室经历了由大到小的变化过程,其大小体现了脑神经细胞的增长情况,反映了脑容积的多少。12孕周后,随着神经元和神经胶质细胞的快速增殖,胎儿脑实质逐渐增加,侧脑室逐渐由大变小,至34孕周,侧脑室的变化相对缓慢,直到足月出生时,侧脑室才达到常规所见的大小和形状[1]13。各种病理性因素(感染、畸形、遗传等)对脑的直接或间接影响会导致侧脑室增宽,因此侧脑室宽度成为反映脑发育情况的重要指标之一。侧脑室异常增宽的胎儿生后也会经历一个变化过程,这与胎儿及新生儿脑的发育有关。胎儿期侧脑室大小的评价与诊断涉及胎儿的存留,新生儿期侧脑室大小的评价可估测神经发育的预后。因此,评估侧脑室的大小具有重要临床意义。现就侧脑室增宽的诊断及预后进行综述,以期指导临床实践。
 
  一、胎儿期侧脑室的形成与变化
 
  在胚胎第4周末,神经管头段形成3个膨大,即脑泡,由前向后分别为前脑泡、中脑泡和菱脑泡。至第5周时,前脑泡的头端向两侧膨大,形成左右2个端脑,以后演变为大脑两半球,而前脑泡的尾端则形成间脑。中脑泡演变为中脑,菱脑泡演变为头侧的后脑和尾侧的末脑,后脑演变为脑桥和小脑,末脑演变为延髓。随着脑泡的形成和演变,神经管的管腔也演变为各部位的脑室。在胚胎8周以前,脑室系统也已经开始发育,胚胎7周时,超声下可以看到由前脑泡的腔演变成的左右2个侧脑室和间脑中的第三脑室;胎儿9周时可以清晰地观察到脉络丛的结构,中脑泡的腔很小,会形成狭窄的中脑导水管;而由菱脑泡的腔演变成的宽大的第四脑室及其脉络丛结构到孕10周以后才能看到。至胎儿12周时,完整的脑室系统就已经形成了。侧脑室内的脉络丛组织是产生脑脊液的主要结构,其主要分布在侧脑室的底部和第三、四脑室的顶部,其结构是一簇毛细血管网,其上覆盖一层室管膜上皮。脑脊液由脉络丛产生,然后从侧脑室经室间孔进入第三脑室,与第三脑室脉络丛产生的脑脊液汇合,流入中脑导水管及第四脑室,再汇合第四脑室脉络丛产生的脑脊液,从中孔和外侧孔流入蛛网膜下腔。然后经过蛛网膜下腔颗粒被吸收入静脉,形成脑脊液的颅内循环[1]188-189[2]。
 
  二、侧脑室增宽的诊断标准与发生率
 
  (一)胎儿期诊断
 
  16孕周后胎儿神经系统结构基本发育完成,而完整的脑室系统也已形成,大体的解剖结构基本稳定,此时可以应用超声技术对胎儿的神经系统进行检查。故胎儿侧脑室增宽往往在16孕周后被发现。经腹超声检查时,胎儿颅脑的横切面探测到的侧脑室体部后脚的宽度即侧脑室宽度[3]。Heiserman等[4]将胎儿侧脑室宽度正常值定义为(6.1±1.3)mm,高于3个标准差则诊断为侧脑室增宽。Cardoza等[5]将侧脑室增宽定义为侧脑室宽度≥10mm。根据扩张程度将侧脑室增宽分为重度(单侧或双侧侧脑室宽度>15mm)和轻度侧脑室增宽(侧脑室宽度为10~15mm)[2]。也有研究将上述轻度侧脑室增宽进一步区分为轻度侧脑室增宽(10~12mm)和中度侧脑室增宽(12~15mm)[6]。另外,侧脑室增宽合并其他异常(颅内畸形、染色体或基因异常等)被称为非孤立性的侧脑室增宽,未合并者为孤立性的侧脑室增宽。
 
  (二)新生儿期诊断
 
  在新生儿期,超声也是目前临床最常用的诊断侧脑室增宽的方法。侧脑室是自前上向后下,从中线至旁开两侧的不规则的立体构形,因此需要超声从不同的角度对其进行完整地观测。与胎儿期测量层面有所不同,新生儿可以从以下4个方面进行测量[1]22。
 
  1.侧脑室前角:正常新生儿侧脑室前角呈缝隙状及羊角状,增宽时逐渐变圆钝。侧脑室增宽者常在冠状面侧脑室前角层面测量前角最宽径,多在与尾状核头相接的部位。
 
  2.侧脑室中央部-后角:这是超声重点观察的部位之一。当侧脑室后角增宽时,可以在冠状面测量中线至侧脑室外缘长度与同一水平线中线至同侧颅骨内板的长度之比,称为“侧脑室比值”,正常时比值<0.33(1/3);也可以在旁矢状面侧脑室中央部-后角层面的正中位置测量脑室的深度,新生儿正常情况下<2mm。
 
  3.侧脑室后角:这也是超声最常观测的部位之一。在旁矢状面侧脑室中央部-后角层面,测量后角内缘至最远端连线的长度与同一条连线延长至枕骨内板的长度之比,称之为“后角比值”,足月新生儿通常<0.5。
 
  4.第三脑室:常从冠状面第三脑室层面测量其宽度,新生儿一般在2~3mm以内。正常胎儿发育过程中,双侧侧脑室逐渐由大变小,但如果存在发育异常或者脑损伤,可能会导致侧脑室均匀性增宽,尤其以后角增宽最为明显。目前研究显示,在所有的活产婴儿中,侧脑室增宽的发生率为0.3‰~10‰[2,7-8]。单中心研究显示,2006年1月至2013年6月,侧脑室轻度增宽的活产新生儿占6.6‰(29/4385),而重度侧脑室增宽的有3例,占0.68‰[9]。另一项研究显示,在侧脑室增宽的活产新生儿中,轻度侧脑室增宽比例为69.2%(141/204),中度侧脑室增宽占18.1%(37/204),重度侧脑室增宽占12.7%(26/204)[10]。有文献报道轻度侧脑室增宽中孤立性的占47%(54/116)[11]~76%(22/29)[6],非孤立性的占24%(7/29)[6]~53%(62/116)[11],重度侧脑室增宽中孤立性的占40%(24/60),非孤立性的占60%(36/60)[11]。

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