病例：肾病综合征继发“乳糜胸”
来自安徽的21岁周先生可谓“祸不单行”，一年半前其被确诊为急性肾病，在南京一家医院治疗。然而，去年9月底，肾病还没控制好，他又开始频频出现胸闷、呼吸困难等症状，被诊断为罕见的乳糜胸。由于这种病治疗难度大，医生建议他转至广州治疗。
“患者起初是急性肾病，由于病情进展快，后来继发乳糜胸。”广东省第二人民医院心胸外科主任王文林说，胸部X光片和CT检查显示，周先生的双侧胸腔内含有大量的积液。针对他病情复杂的特点，医院采用个体化治疗，首先采取胸腔闭式引流，每天引流大约1000毫升左右，以缓解其呼吸困难，而后又采取全身的药物治疗，同时予以胸腔内的局部微创治疗。经过一个多月的对症治疗，患者的乳糜胸治愈后肾病也有明显好转，肾病指标基本趋向正常，目前已康复出院。
乳糜液外漏 发病突然可致死
“乳糜胸的特点就是发病突然，进展快，非常危险。”王文林指出，肠道的淋巴液含有源于肠道吸收的营养物质大分子脂肪和蛋白等，外观呈乳糜状，称为乳糜液。在正常情况下，乳糜液是通过输入胸导管，然后在左侧颈部注入左颈内静脉和左锁骨下静脉交接处，流入静脉系统。乳糜胸发生的根源在于乳糜管或胸导管的损伤而造成乳糜液外漏。一方面，大量胸腔积液压迫胸腔里面的重要脏器，可引起呼吸困难和呼吸循环衰竭，最终导致死亡。另一方面，由于乳糜液里面含有高营养物质，乳糜液的大量流失会引起人营养低下、免疫力低下，从而导致严重感染和代谢紊乱，最终导致死亡。
王文林介绍，乳糜胸主要分为先天性乳糜胸、手术后乳糜胸和栓塞后乳糜胸等，是一种比较少见的疾病，发病率仅为所有胸部外科疾病的1.5%左右，不治疗的话死亡率非常高，而治愈率仅在30%左右。
婴幼儿最易被误诊为重症肺炎
乳糜胸的危险在于症状不典型，极易被误诊。患者一般会出现呼吸困难、胸闷、胸痛、营养差、消瘦等症状，有相当部分患者由于误诊而延误最佳的治疗时间。其中，婴幼儿患病后的误诊率尤其高，常常会被误诊为肺炎、重症肺炎等。自发性乳糜胸常见于足月儿，文献报道，幼儿患乳糜胸或与纵隔或肺淋巴管的先天性异常有关，临床表现为胸腔积液。
王文林指出，目前治疗乳糜胸没有公认的治疗方法和特效药，患者应选择到对此病有治疗经验的医院就诊。
