改良Ossermen分型法的内容是什么?
此种分型方法主要内容包括:受累肌群、病程、治疗和预后等。
Ⅰ型(眼肌型):单纯眼外肌受累,但无其他肌群受累之临床和电生理所见,也无向其他肌群发展的证据。对肾上腺糖皮质激素治疗反应佳,预后佳。
Ⅱ型(全身型):有一组以上肌群受累,主要累及四肢,药物治疗反应好,预后好。
ⅡA型(轻度全身型):四肢肌群轻度受累常伴眼外肌受累,一般无咀嚼、吞咽、构音困难。生活能自理。对药物治疗反应及预后较好。
ⅡB型(中度全身型):四肢肌群中度受累常伴眼外肌受累,一般有咀嚼、吞咽、构音困难。自理生活有困难。对药物治疗反应及预后一般。
Ⅲ型(重度激进型):急性起病,进展较快,多于起病数周或数月内出现球(延髓)麻痹,常伴眼肌受累,生活不能自理,多于半年内出现呼吸肌麻痹。对药物治疗反应差,预后差。
Ⅳ型(迟发重症型):潜隐性起病,进展较慢。多于2年内逐渐由Ⅰ、ⅡA、ⅡB型发展到球麻痹和呼吸肌麻痹。临床起病半年以后出现呼吸麻痹者属此型。对药物治疗反应差,预后差。
Ⅴ型(肌萎缩型):指重症肌无力病人于起病半年内即出现肌萎缩者。因长期肌无力而出现废用性、继发性肌肉萎缩者不属此列。
因用肾上腺糖皮质激素治疗之早期约有半数病人会有轻重程度不同的肌无力加重。为临床实用起见,若为Ⅰ型则可于门诊进行肾上腺糖皮质激素治疗,因再加重也不会有生命危险。若为全身型早期的眼表现,则应收住院用肾上腺糖皮质激素治疗,要密切观察。因其加重可能出现呼吸肌受累而危及生命。所以,对早期临床上仅表现为眼外肌受累的重症肌无力病人来说,鉴别是单纯眼型还是全身型的早期表现就显得非常重要。真正的Ⅰ型是指仅有眼外肌受累而不向其他肌群发展。眼型第一次起病者,尤为儿童,2年内1/4可望有自发缓解。若起病2年后仍无其他肌群受累,则一般认为是单纯眼型,而非全身型早期。对仅有眼外肌受累临床表现者,应作面和/或尺神经、正中神经的低频重复电刺激,若结果阳性则按ⅡA型处理,若为阴性则暂按Ⅰ型处理。
改良Ossermen分型法为什么能反映受累肌群和临床严重程度?无论是Ossermen分型法还是改良的Ossermen分型法均是基于其受累的肌群。单纯眼肌受累为Ⅰ型;四肢和/或球部肌群受累为Ⅱ型;四肢受累轻、无球部表现者为ⅡA型;四肢受累重、有球部表现者为ⅡB型;有呼吸肌受累者为Ⅲ型或Ⅳ型;病程半年以内就累及呼吸者为Ⅲ型,病程半年以后才累及呼吸肌者为Ⅳ型。对影响劳动能力或威胁生命,按临床严重程度来说,此种分型方法非常有用。医生应首先注意Ⅲ型、Ⅳ型病人,因为此类病人随时会有生命危险。Ⅱ型重症肌无力影响病人的生活和工作。