xx心内膜垫缺损（endocardialcushiondefect，ECD）亦称房室间隔缺损，是由于胚胎期心室流入道的心内膜垫融合过程中的发育障碍所致，原发孔房间隔发育停顿或吸收过多、室间孔的持久存在所导致的一组先天性心内复杂畸形群。发病率约占先天性心脏病的0。9%~6%。国内相关文献报道，61.8%的ECD患者合并唐氏综合症（21-三体综合症）、10%合并动脉导管未闭（PDA）、10%合并法洛四联症（TOF），少数合并肺静脉畸形引流。
病理包括：原发孔房间隔缺损、室间隔膜部、二尖瓣前瓣及三尖瓣隔瓣的发育异常。
分型：
（1）部分型包括①单纯型I孔型房间隔缺损②I孔型房间隔缺损合并二尖瓣裂③I孔型房间隔缺损合并三尖瓣裂
（2）过渡型I孔型房间隔缺损合并二、三尖瓣裂
（3）完全型I孔型房间隔缺损，共同房室瓣、室间隔缺损
影像表现：
直接征象：为房间隔下部及膜部室间隔连续性中断。完全型ECD表现为十字交叉消失（图），左右房室瓣环融成一体，成为一共同房室瓣。
间接征象：包括全心扩大，以右心房室增大为著；右心室壁增厚；中心肺动脉扩张，主肺动脉内径大于同水平升主动脉。
