胸腺瘤b2型?流行病学

  上文提到了关于胸腺瘤的分期,目前国际上胸腺瘤的分期使用了Masaoka-Koga分期,详细如下:
 
  分期
 
  定义
 
  I期
 
  胸腺肿物在大体病理及显微镜下可见囊性组织包裹,组织未生长局限在胸腺内,因此也叫非侵袭性胸腺瘤。
 
  II期
 
  胸腺瘤侵犯浸润了包膜(胸腺外包膜)而且侵犯了临近的脂肪组织或者侵犯了胸膜:按不同范围分为以下两种亚分期:
 
  IIa期
 
  显微镜高倍视野下可见胸腺瘤组织侵犯超过外包膜
 
  IIb期
 
  大体标本或显微镜低倍视野可见胸腺瘤组织侵犯了外包膜
 
  III期
 
  大体标本或地被视野可见胸腺瘤组织侵犯了临近组织器官。胸腺瘤组织外侵性生长进入了临近组织或下颈部区域器官或上胸部区域,其中包括了心包、肺以及心脏的大血管。
 
  IVa期
 
  胸腺瘤浸润了胸膜或心包,胸腺瘤组织细胞广泛扩散到达了胸膜或心包。
 
  IVb期
 
  胸腺瘤血源性或淋巴源性播散转移,已经侵及远处器官组织。

  流行病学
 
  在中国,胸腺瘤的年发病率约为0.15%-0.17%,占全部恶性肿瘤的0.2%-1.5%,可能与EB病毒感染、电离辐射及遗传基因有关。
 
  据美国国家癌症研究所(NCI)统计显示男女发病比例基本相当,高发年龄位于40-60岁,年龄越小,肿瘤恶性程度越高。在胸外科,胸腺瘤却是最为常见的前纵隔肿瘤,占47%-50%,在所有纵隔肿瘤中占20%,其中10%异位于颈部或中后纵隔。

  临床表现
 
  30%-50%胸腺瘤患者无不适,此类人群多在体检或治疗其他疾病时发现,大部分病人肿瘤属包膜完整、体积较小的Masaoka分期I-II期。当胸腺瘤增大时会对周围脏器产生压迫,患者产生胸痛、胸闷、咳嗽等症状。
 
  当肿瘤侵犯上腔静脉、喉返神经、膈神经、食道、心包等重要结构时会出现颜面水肿、眼睑下垂、声音嘶哑、吞咽困难、心包压塞等恶劣并发症。
 
  约30%胸腺瘤患者会出现副瘤综合征,其中重症肌无力(MG)最多见,报道显示10%-50%,且多见于B2型胸腺瘤,其余包括:单纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)、系统性红斑狼疮(SLE)、甲状腺炎、类风湿性关节炎、低丙种球蛋白血症、多肌炎、肾病综合征、Sjogren综合征等。
 
  胸腺是内分泌器官,也是淋巴器官,是T淋巴细胞成熟的场所,参与自身免疫过程,可能是胸腺瘤并发副瘤综合征的原因,具体机制至今尚未能完全阐明。

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