小儿重症肌无力 ☆ 收藏

治疗

(一)治疗
1.抗胆碱酯酶药 常用药物包括溴新斯的明(neostigmine)、嗅吡斯的明(pyridostigmine)等。主要作用为抑制胆碱酯酶活性，减少乙酰胆碱的降解，从而提高突触间隙中乙酰胆碱的浓度，起到治疗作用。溴吡斯的明作用时间持续4～6h，副作用较小，常为首选药物。剂量依病人年龄及对药物的反应而定。开始治疗时应用小剂量，达到满意疗效后即应维持，最好在药物效应尚未消失前给予下一次药物，以免发生肌无力危象。用药期间要注意胆碱能副作用，以免过量出现胆碱能危象。一般用药剂量为：嗅吡斯的明，婴幼儿每次5～10mg，年长儿每次15～30mg，2～4次/d;新斯的明口服剂量为嗅吡斯的明的1/4(一般剂量为7.5～15mg/d)。
总之，胆碱酯酶抑制剂作为一种有效的对症、辅助治疗药物，不宜长期单独应用。用药因人、因时而异，从小剂量开始给药，逐步加量，以能够维持患者进食和起居活动为宜。长期依赖，滥用胆碱酯酶抑制剂，有碍AchR修复，须避免此类药物的弊端。
辅助药物如氯化钾、麻黄碱等可加强新斯的明的作用。忌用对神经-肌肉传递阻止的药物，如各种氨基糖苷类的抗生素、奎宁、奎尼丁、普鲁卡因胺、普萘洛尔(心得安)、氯丙嗪以及各种肌肉松弛药。
2.免疫抑制药 肾上腺皮质激素可抑制机体的自身免疫反应，恢复Ach R的正常功能而起到治疗作用。既往认为肾上腺皮质激素适用于：①严重的全身性重症肌无力;②虽为眼肌型但对抗胆碱酯酶药反应差;③胸腺切除术后而疗效不佳或症状恶化等。近年来多数作者主张对几乎所有重症肌无力患者采用激素疗法。
(1)皮质类固醇：为最常用的免疫治疗药物，无论是眼肌型还是全身型都可选用，剂量一般为泼尼松1～2mg/(kg·d)，采用剂量渐加或渐减法。获稳定疗效后或出现明显副作用时逐渐减量维持治疗，总疗程约需2年以上，停药要缓慢。病初使用甲泼尼龙冲击疗法，儿童20mg/(kg·d)，静脉滴注，连用3～5天，起效快，适用重症或危象患者，用药方便，甚至可取代血浆交换疗法。但有一过性高血糖，高血压，继发感染及胃出血等不良反应，值得重视。病情缓解后逐渐减量改为泼尼松小剂量，隔天晨服，维持至少1年以上。大剂量类固醇可使病情加重多发生在用药1周内，可促发危象。发生机制是直接阻抑AChR离子通道。因此应做好呼吸抢救准备。
(2)其他免疫抑制药：可选用环磷酰胺、硫唑嘌呤或环孢素，对难治病例、发生危象病例、胸腺切除术后疗效不佳者有效。需注意血象和肝、肾功能的变化。
3.胸腺切除 胸腺切除仍然是MG的基本疗法。适应于激素治疗1年以上停药后症状复发者，或激素治疗无明显疗效者。于疾病的最初数年手术效果较好，甚至可获痊愈。手术后继续用泼尼松1年。适用于：
(1)全身型MG：药物疗效不佳，宜尽早手术。发病3～5年内中年女性患者手术疗效甚佳。
(2)伴有胸腺瘤的各型MG患者：疗效虽较差，应尽可能手术切除病灶。
(3)儿童眼肌型患者：手术虽有效，是否值得手术仍有争议。做好围术期的处理，防治危象，是降低病死率的关键。
4.血浆置换及其他疗法 血浆置换能迅速清除血浆中AChRab及免疫复合物等，有助于病情缓解，用于抢救危象，可使症状迅速缓解，但作用短暂，必须接上后续治疗。其治疗方法包括加用氯化钾或麻黄素(麻黄碱)等。由于价格昂贵，目前尚未推广应用。
5.人血丙种球蛋白 用大剂量人血丙种球蛋白，0.4g/(kg·d)，静脉滴注，连用5天。治疗病情严重全身型MG患者，迅速扭转危象，或用于手术前准备，安全有效。用后需及时加用其他治疗。
6.避免应用加重肌无力的药物 包括新霉素、链霉素、卡那霉素、多黏菌素B、林可霉素(洁霉素)、奎宁、奎尼丁、普萘洛尔(心得安)、苯妥英钠等。
7.肌无力危象及胆碱能危象的治疗 儿科病例危象发生率2.2%，病死率0.8%。一旦发生危象，呼吸肌瘫痪，要特别注意保证呼吸道通畅。应立即进行气管插管或气管切开，应用人工呼吸器辅助呼吸，同时明确何种危象，进行对症处理。在危象处理过程中保持气道护理的无菌操作、雾化吸入、保持呼吸道通畅、防止肺部感染及肺不张等并发症是抢救成功的关键。
发生肌无力危象时应用足量抗胆碱酯酶药物。胆碱能危象时则要停用抗胆碱酯酶药，可给予阿托品对抗其毒蕈碱样作用。
8.放射治疗 至今胸腺放射治疗还是对MG一种确实有效的治疗方法。被称做是“非手术的手术治疗”。适用于：
(1)MG药物疗效不明显者，最好于发病2～3年内及早放射治疗。
(2)巨大或多个胸腺瘤，无法手术或作为术前准备治疗。
(3)恶性肿瘤术后追加放射治疗。
(二)预后
本病的预后，一些病例在发病后数月或数年后自行缓解;一些儿童期病例可持续到成人时期。眼肌型在青春前发病者预后较青春后发病者好，单纯眼肌型约1/4患儿在最初2年内可有1次自然缓解。但以眼部症状起病者，约80%可逐渐累及其他肌群，只有20%患儿仅仅累及眼肌。多数病例经免疫抑制药、胸腺切除及胸腺放疗等治疗可能得以治愈。
重症肌无力患儿最初几年的病死率为5%～7%，死于重症肌无力本身者，多数病程在5年以内;死于继发感染者，多见于病程5～10年的患儿;死于呼吸功能衰竭者，常见于病程10年以上患儿。
 
(一)治疗
1.抗胆碱酯酶药 常用药物包括溴新斯的明(neostigmine)、嗅吡斯的明(pyridostigmine)等。主要作用为抑制胆碱酯酶活性，减少乙酰胆碱的降解，从而提高突触间隙中乙酰胆碱的浓度，起到治疗作用。溴吡斯的明作用时间持续4～6h，副作用较小，常为首选药物。剂量依病人年龄及对药物的反应而定。开始治疗时应用小剂量，达到满意疗效后即应维持，最好在药物效应尚未消失前给予下一次药物，以免发生肌无力危象。用药期间要注意胆碱能副作用，以免过量出现胆碱能危象。一般用药剂量为：嗅吡斯的明，婴幼儿每次5～10mg，年长儿每次15～30mg，2～4次/d;新斯的明口服剂量.…