小儿重症肌无力 ☆ 收藏

检查

1.乙酰胆碱受体抗体浓度测定(acetylcholinergic receptor antibody determination) 在小儿全身型重症肌无力患儿有90%的病例血中抗乙酰胆碱受体抗体度升高，多大于10nmol/L;眼肌型的抗体水平低，浓度为0～10nmol/L。发病初期往往为阴性，且早期抗体水平与病情无明显关系。重症肌无力眼症状者，若血中此抗体不高则多为单纯眼型，一般无需手术治疗;若很高则可能为全身型早期，越早行胸腺摘除术疗效越好。故乙酰胆碱受体抗体测定对重症肌无力的诊断、治疗方法之选择，以及对免疫抑制药治疗的监测均有帮助。
2.抗横纹肌抗体检查(antistriomuscular antibody determination) 合并胸腺瘤的重症肌无力患儿，90%以上可测出抗横纹肌抗体，但在小儿重症肌无力中，很少可见到合并胸腺肿瘤。
3.肌肉活体组织检查 对个别诊断困难的患者可作肌肉活体组织检查，若神经肌肉接头处突触后膜皱襞减少，平坦，突触上的nAChR数目减少则可确诊MG。
4.腾喜龙或新斯的明试验 腾喜龙(tensilon)是溴化新斯的明的类似物。肌注或静注腾喜龙(新生儿0.5～1mg,34kg以下儿童2～5mg，34kg以上者5mg)1min，患者常出现明显疗效，5min作用消失，肌无力症状恢复如初则为阳性。甲基硫酸新斯的明肌内注射(0.5～1.5mg或0.03～0.04mg/kg)后15min之内，患者症状即有明显改善，30min改善最明显，45min后作用逐渐消失。
腾喜龙试验反应迅速，毒副作用较小，但药源较困难。
新斯的明试验0.03～0.04mg/kg(新生儿每次0.1～0.15mg)肌注，比较注射前后半小时各受累肌群的肌力的变化，肌力明显改善者有助于MG的诊断。为对抗新斯的明的M-胆碱能不良反应(瞳孔散大、心动过缓、流涎、多汗、腹痛、腹泻、呕吐)可同时或备用肌内注射阿托品。观察时间较长，易出现肠绞痛等副作用，但药源充足。应结合具体情况合理选择。
5.肌电图 重复电刺激常见肌肉动作电位逐渐由正常变为异常，波幅与频率逐渐降低。神经重复频率刺激实验和单纤维肌电图检查，以2～3Hz低频超强电流分别刺激面、腋及尺神经干并记录相应肌肉即眼轮匝肌、三角肌及小指展肌的复合肌肉动作电位，如刺激后第四波波幅较第一波衰减10%以上为阳性。眼肌型的MG阳性率低，单纤维肌电图检查是目前敏感性、准确性最高的电生理检测手段，用其测量同一神经支配的肌纤维电位间的间隔时间延长。但神经传导速度正常。最初的感应电刺激可使肌肉收缩，反复刺激受累肌肉时，肌肉收缩逐渐减弱，最终消失。肌注腾喜龙后可使不正常电反应逆转。
6.胸腺影像学检查 胸部X射线或CT检查有助于发现是否合并有胸腺肿瘤或胸腺肥大。
 
1.乙酰胆碱受体抗体浓度测定(acetylcholinergic receptor antibody determination) 在小儿全身型重症肌无力患儿有90%的病例血中抗乙酰胆碱受体抗体度升高，多大于10nmol/L;眼肌型的抗体水平低，浓度为0～10nmol/L。发病初期往往为阴性，且早期抗体水平与病情无明显关系。重症肌无力眼症状者，若血中此抗体不高则多为单纯眼型，一般无需手术治疗;若很高则可能为全身型早期，越早行胸腺摘除术疗效越好。故乙酰胆碱受体抗体测定对重症肌无力的诊断、治疗方法之选择，以及对免疫抑制药治疗的监测均有帮助。
2.抗横纹肌抗体检查(antistr.…