小儿雄激素不敏感综合征 ☆ 收藏

治疗

(一)治疗
本病征在治疗上尚无新的进展。仍认为异位的睾丸易于发生恶性肿瘤，对患者主张切除睾丸，然后在青春期予以雌激素替代治疗。对PAIS患者当预计青春期发育后能完全达到正常男性化时，仍应保持其男性性别，否则也施行与CAIS同样的治疗方法。曾有报道PAIS患者在接受雌激素受体拮抗药他莫西芬(tamoxifen)治疗后，使精子数目明显增加，并使其妻子怀孕。这种变化是可逆的，一旦停止治疗后，患者的精子数又会减少。
关于睾丸切除的年龄，以往认为CAIS患者25岁以前发生恶性肿瘤的机会很少，25岁以后其发生率约为2%～5%，而PAIS患者很少发生肿瘤。近期的研究结果，却对此提出了异议，Cassio等对11例临床上无任何疑似肿瘤的PAIS患者的性腺组织进行组织学研究，发现8例显示小管内精细胞瘤，其中5例(占62.5%)年龄未到青春期。据此，研究者们认为需要重新考虑以往不在青春期前进行睾丸切除术的主张。
(二)预后
本病征除发生恶性肿瘤者预后不良，其余均不危及患者生命。在医务人员适时和适宜的治疗后，患者能早期决定性别发展趋向，可消除心理和精神压抑。
(一)治疗
本病征在治疗上尚无新的进展。仍认为异位的睾丸易于发生恶性肿瘤，对患者主张切除睾丸，然后在青春期予以雌激素替代治疗。对PAIS患者当预计青春期发育后能完全达到正常男性化时，仍应保持其男性性别，否则也施行与CAIS同样的治疗方法。曾有报道PAIS患者在接受雌激素受体拮抗药他莫西芬(tamoxifen)治疗后，使精子数目明显增加，并使其妻子怀孕。这种变化是可逆的，一旦停止治疗后，患者的精子数又会减少。
关于睾丸切除的年龄，以往认为CAIS患者25岁以前发生恶性肿瘤的机会很少，25岁以后其发生率约为2%～5%，而PAIS患者很少发生肿瘤。近期的研究结果，却.…