特发性肺含铁血黄素沉着症 ☆ 收藏

治疗

(一)治疗
目前无特效治疗方法。尽早控制急性发作，是避免肺间质纤维化的关键。
1.对症治疗 急性发作期应卧床休息，吸氧，停服牛乳，给予止血剂，贫血者则应补充铁剂，必要时需输血。
2.肾上腺皮质激素 肾上腺皮质激素控制急性期症状疗效较为肯定。急性期常用氢化可的松4～5mg/(kg·d)，以后可改口服泼尼松1～2mg/(kg·d)，症状缓解后2～3周逐渐减量至最低维持量，持续用药半年，若有反复，维持量可用至1～2年。
3.免疫抑制剂 肾上腺皮质激素治疗无效者，可加用免疫抑制剂硫唑嘌呤1.2～2.5mg/(kg·d)，成人患者用量为50～100mg/d，无副作用可持续用药1年以上。疗程1.5年效果良好。
4.血浆置换 血浆置换能去除免疫复合物所产生的持久性的免疫损伤，使患者临床症状、胸部X线、肺功能得到改善。
5.铁去除法 为防止过度的铁沉积于肺内造成肺组织损伤，可用铁络合剂驱除肺内沉积的铁，阻止肺纤维化的发展。可用去铁胺(去铁敏，deferoxmine)治疗，剂量25mg/(kg·d)，肌注，用药后可使铁从尿内排出量明显增加。因铁络合剂有一定的毒性作用，故未能广泛使用。
6.对症治疗 对合并肺部感染，肺动脉高压，肺心病，呼吸衰竭患者，需作相应的治疗。
(二)预后
本病的病程变异很大，诊断后生存期可从1周到数年不等;也有长期缓解的报道，但能否永久性缓解或治愈尚不能肯定。一些证据表明患者虽可无明显症状，处于临床缓解期时，其肺内出血仍在继续。在一个30例的系列中，平均生存期为3.9年。治疗可改善症状，但对生存期似无影响。近来有人报道出现中性粒细胞胞质抗体者预后较差，认为该抗体的检测有预后价值。本病可在妊娠晚期加重，终止妊娠后则减轻。主要死因是心力衰竭、肺大出血及呼吸衰竭。
 
(一)治疗
目前无特效治疗方法。尽早控制急性发作，是避免肺间质纤维化的关键。
1.对症治疗 急性发作期应卧床休息，吸氧，停服牛乳，给予止血剂，贫血者则应补充铁剂，必要时需输血。
2.肾上腺皮质激素 肾上腺皮质激素控制急性期症状疗效较为肯定。急性期常用氢化可的松4～5mg/(kg·d)，以后可改口服泼尼松1～2mg/(kg·d)，症状缓解后2～3周逐渐减量至最低维持量，持续用药半年，若有反复，维持量可用至1～2年。
3.免疫抑制剂 肾上腺皮质激素治疗无效者，可加用免疫抑制剂硫唑嘌呤1.2～2.5mg/(kg.…