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特发性肺含铁血黄素沉着症 ☆ 收藏

概述

特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)为少见疾病,既往又称Ceelen病、特发性肺褐色硬变综合征,特点为肺泡毛细血管反复出血,渗出的血液溶血,其中铁蛋白部分被吸收,含铁血黄素沉着于肺组织引起反应。临床特点是反复发作的咳嗽、气促、咯血和缺铁性贫血。 特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)为少见疾病,既往又称Ceelen病、特发性肺褐色硬变综合征,特点为肺泡毛细血管反复出血,渗出的血…       展开

症状:
心音异常、血清抗GBM抗体阳性、气息异常、咳嗽、咳痰、咯血、呼吸异常、皮肤含铁血黄素沉着、啰音、杵状指(趾)等...
病因:

(一)发病原因
病因未明。目前有多种假说:
1.肺泡上皮细胞发育和功能异常,破坏了肺泡毛细血管的稳定,引起反复出血,但上皮细胞异常的病因尚不明确。
2....

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