红细胞生成性卟啉病 ☆ 收藏

治疗

(一)治疗
1.服用倍他胡萝卜素(β-胡萝卜素) 可能有减轻光敏反应的作用。
2.脾切除 可使溶血性贫血改善并可减轻部分患者的卟啉尿及皮肤光敏反应。
3.输血 可抑制红细胞系造血，可减少卟啉的蓄积。有人曾用持续过量的输血成功治疗1例本病患者，为避免长期过度输血而导致铁蓄积形成血色病，可同时并用驱铁治疗，但至今仍无一个实用的长期治疗方案。
4. 药用炭(活性炭 ) 60g，3次/d，长期服用。药用炭(活性炭)可结合从胆汁中排出的卟啉，起到促进血及皮肤卟啉从胆汁和粪便中排出。
5.高铁血红素 短期使用可减少尿及粪中卟啉，但临床无改善，目前正试验长期应用效果。
6.骨髓和脐带血造血干细胞移植 可能为卟啉病治疗开创一个新路。
7.基因治疗 把正常基因导入患者，临床处于试验阶段。
(二)预后
本病进展很缓慢。往往患者于幼年时期死亡，死亡原因大多为感染或严重溶血性贫血。成年后皮肤常因溃疡而留有严重瘢痕，面容损坏或使手指脱落导致残疾。
 
(一)治疗
1.服用倍他胡萝卜素(β-胡萝卜素) 可能有减轻光敏反应的作用。
2.脾切除 可使溶血性贫血改善并可减轻部分患者的卟啉尿及皮肤光敏反应。
3.输血 可抑制红细胞系造血，可减少卟啉的蓄积。有人曾用持续过量的输血成功治疗1例本病患者，为避免长期过度输血而导致铁蓄积形成血色病，可同时并用驱铁治疗，但至今仍无一个实用的长期治疗方案。
4. 药用炭(活性炭 ) 60g，3次/d，长期服用。药用炭(活性炭)可结合从胆汁中排出的卟啉，起到促进血及皮肤卟啉从胆汁和粪便中排出。
5.高铁血红素 短期使用可减少尿及粪.…