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巨细胞动脉炎和风湿性多肌痛 ☆ 收藏

症状

GCA是一种显著的异质性、系统性炎性疾病。临床表现多样,从不明原因的发热、间歇性跛行到失明。GCA早期的描述强调眼动脉和颈外动脉分支受累导致的临床表现,但GCA本身几乎可累及全身动脉。因此可以根据受累动脉的供血范围来分析各种临床表现。GCA和PMR可以是单一疾病谱的两个部分,可以PMR起病,发展严重时即成为GCA。GCA和PMR具有一些相同的基本症状,如乏力、体重下降、发热等。大约50%的GCA病人具有PMR的临床特点,如近端骨关节肌肉的晨僵、酸痛以及疼痛。
1.全身症状 病人常诉不适、乏力、发热、纳差、体重下降。发热一般为低热,偶可达40℃,部分患者可以有盗汗。GCA的不明原因发热较PMR常见。对于高龄患者出现显著的纳差以及体重下降还应注意除外肿瘤。
2.与颈外动脉分支的血管炎相关的症状 头痛以及头皮触痛是GCA最常见的症状,约半数以上患者以此为首发症状。GCA的头痛具有特征性,位于一侧或双侧颞部,被描述为颅外的、钝痛、针刺样痛或烧灼痛,多为持续性,也可为间歇性。枕部动脉受累的患者可有枕部疼痛,并且梳头困难,以及睡觉时枕部与枕头接触易感疼痛。另外还有头皮坏死的报道。耳后动脉受累时可出现耳道、耳郭以及腮腺的疼痛。
下颌间歇性运动障碍以及疼痛,尤其是咬肌咀嚼时更为明显,该症状对GCA具有很高的特异性,约发生于50%的GCA患者。上颌动脉以及舌动脉受累,可以在咀嚼和说话时出现下颌关节以及舌部疼痛,并有舌坏疽的报道。
颞动脉受累时呈突出的、串珠样改变,触痛,可触及搏动,但亦可无脉。然而,颞动脉检查正常并不能除外GCA。
3.与眼动脉分支血管炎相关的症状 在GCA患者,视力受损是继发于眼动脉血管炎的最常见的症状,也是较为严重的结果。GCA眼部受累的患者可占眼科因视力受损就诊患者的20%,其中更有60%的患者可发展为失明。近来由于对疾病认识的提高,治疗及时,失明率已大幅下降,约为6%~10%。
多数患者主诉为“突然的”视力受损,详细询问病史可以发现,其中约40%的患者在此之前可有头痛、发热、不适以及PMR的症状体征。失明可为首发症状或在其他症状出现数周或数月后突然发生,呈无痛性,常见于头痛消失后,初期表现为视物模糊或视野缺损,可在数天之内进展为完全失明。失明可为双侧或单侧,如未经治疗,对侧眼可在1~2周内受累。眼部病变通常变化较大,与受累血管的发生部位以及供血范围相关。
睫后动脉供应视神经,是GCA最常受累的血管之一,因此经常发生视神经缺血,检眼镜检查常可看到视神经萎缩。同样来自于眼动脉的肌支供应眼外肌,约5%的患者上述血管可以受累,出现复视以及上睑下垂,并可先于失明。视网膜中央动脉供血给视网膜,是眼动脉的终末分支,其受累较少。因此渗出、出血以及血管炎一类的视网膜病变并不常见,只有不到10%的眼部受累患者与视网膜中央动脉阻塞有关。约10%的GCA患者可以出现一过性黑矇,约80%的未经治疗患者可以发展为永久失明。
GCA合并的视力受损一般是不可逆的,其中男性患者出现视力受损的机会较女性患者多。应注意,视力异常可以是很多缺血性疾病的综合结果,如视神经、眼外肌、视交叉以及大脑本身的缺血。
4.与大动脉受累相关的症状 约10%~15%的患者可以出现主动脉弓、胸主动脉等大动脉的受累,可在颈部、锁骨下、腋下或动脉分支处闻及血管杂音并可有血管触痛。大约88%的大血管受累发生在女性。典型病例发病年龄相对较小,无乏力等一般症状,常不易诊断,从发病到诊断时间较长。即使治疗有效,仍有部分患者可以在诊断GCA之后15年出现胸主动脉瘤,病理可见巨细胞浸润。这类患者颞动脉活检多阴性,较少发生头痛、下颌间歇性运动障碍以及视力改变,但在发病时常有上肢的间歇运动障碍。上述临床表现可以将大血管受累与脑动脉相区分。查体时颈部、腋窝以及肱动脉可闻及杂音。
大动脉受累的主要症状为上肢和下肢的间歇性运动障碍,偶尔可因锁骨下动脉窃血综合征(subclavian steal syndrome)、主动脉弓处血管狭窄出现间断的或持续性的脑缺血,极少数亦可因大脑内动脉病变引起。腹主动脉亦可受累,GCA可以出现腹主动脉瘤的症状以及肠坏死,但肾脏很少受累,具体原因不明。
5.神经系统表现 约30%的患者可以出现神经系统病变,病变可能多种多样,但最常见的是神经病变、一过性脑缺血以及脑卒中,前者包括单神经病、外周多神经病并可影响上、下肢。推测上述病变皆由脑的滋养动脉受累引起,但具体原因仍有待明确。颈动脉以及椎基底动脉狭窄、闭塞可致偏瘫和脑干病变。罕见癫痫、脑血管事件或者精神失常等中枢神经系统疾病。事实上,尽管大部分的GCA病变部位在发生在弹力血管,但硬膜内血管并未发现病变。然而,主动脉弓受累,包括锁骨下动脉,可以导致锁骨下动脉窃血综合征以及脑缺血。颅内动脉很少受累。因为颅内动脉相应的不易检查,而且老年病人经常罹患动脉粥样硬化性疾病,GCA导致中枢神经系统显著缺血的频率并不清楚。外周神经系统受累亦较少见。
6.呼吸系统 虽然GCA很少侵犯肺血管,但仍有10%的患者出现显著的呼吸道受累,尤其是GCA伴有PMR症状时。呼吸道症状包括咳嗽,可有痰或无痰、咽痛或声嘶。影像学检查以及病原学检查多无异常,抗生素治疗无效。引起呼吸系统症状的原因不甚清楚,可能与局部组织缺血以及受累组织的高度易激惹性有关。
7.近端骨关节肌肉疼痛以及晨僵 PMR是以对称性的近端关节和肌肉的疼痛、酸痛以及晨僵为特征,以肩关节、颈以及骨盆带肌肉最为突出,常呈对称性分布,有时远端肌群以及关节亦可受累。70%以上的患者肩胛带疼痛最先发生,然后发展到四肢近端、颈、胸、臀等部位,直接影响患者的生活,上述症状可以突然起病,也可隐匿起病,持续数周到数月。疼痛以及晨僵在早晨以及活动时加重,上述症状可能较重并使患者日常活动受限,以致不能翻身和深呼吸。肌肉可以出现触痛,影响活动并致失用性萎缩、并且可能出现肌肉挛缩。肌力通常正常,但常因疼痛而影响评定。在PMR中,虽然患者主诉很多,症状很重,但查体却很少有与此相关的阳性体征,呈现典型的症征不符。
PMR可以和GCA共存。10%~15%的单纯性的PMR在颞动脉活检时提示与GCA相关。另一方面,50%~70%的GCA患者和PMR相关。诊断为单纯的PMR患者,如出现头痛以及视力改变,应警惕除外发展为GCA的可能。
8.关节症状 大多数患者关节肌肉局部压痛不明显,尤其是肩关节和髋关节,此与肌炎压痛明显的特点不同。GCA本身并无滑膜炎病变,但在膝关节,偶尔肩关节、腕关节可以出现中等量的关节积液。西班牙学者报道原发的PMR远端外周关节炎发生率为20%,PMR合并GCA时关节炎的发生率为56%,而单纯GCA关节炎的发生率为11%。腕管综合征和肢端凹陷性水肿可以出现在PMR的患者,有时使诊断困难,而GCA患者缺如。
近年研究表明PMR关节痛并不少见,以大关节如肩、膝和腕关节常见,胸锁关节受累亦不少见。PMR的关节病变主要表现为肌腱炎和滑膜炎,原发PMR也可造成关节的破坏。Paice对25例PMR患者的胸锁关节进行了X线断层摄片,发现其中有11例患者有关节的侵蚀破坏,绝大多数为对称性,且PMR病程多在6个月以上。多中心的研究显示,PMR轻中度的滑膜炎主要影响近端关节、脊柱和肢体带,如肩关节最常受累;另有15%~50%出现外周关节滑膜炎,以膝关节和腕关节最多见。放射性核素骨扫描显示96%的PMR患者有异常,其中80%的肩关节和16%的手、腕、膝关节放射性核素摄取增强。磁共振(MRI)检查也显示PMR肩峰下/三角肌下滑膜炎是肩部最常见的损伤。MRI检查提示PMR患者膝关节关节囊外部位及软组织肿胀发生率(50%)显著高于类风湿关节炎(10%,P=0.02),而关节积液、滑膜炎、腱鞘炎发生率在两者无显著差异。
9.风湿性多肌痛的临床表现 病人几乎均有全身症状,以发热最常见,体重减轻及乏力也很常见,有时发病较隐匿,有时起病急,可以有清楚的时间界限。肌痛是本病的典型表现。早期在仅有颈肩部肌肉受累时,可误诊为冰冻肩或颈肌病。随着病情发展,肌受累范围逐渐扩大,可累及整个近端肌群,包括上臂、肩、臀、大腿等部位。晨僵可持续1~2h。患者活动受限,但与类风湿关节炎不同。后者主要表现为小关节活动受限,如扣纽扣等,本病则因近端肌群受累,出现起床、上车、从椅子上站起、梳头等动作困难。约1/3病人生活不能自理。约25%病人因肩、腕、膝关节处的轻度滑膜炎而表现为关节炎。此类病人往往以女性为多,且病程长,复发次数多,临床经过相对较严重。约10%的病人可出现远端肢体的水肿,多见于高龄发病患者。本病的肌痛与多发性肌炎不同。往往无明显的肌无力和肌萎缩,且不伴肌酶升高,活检亦无肌炎样改变。
GCA的临床表现多样,极易误诊或漏诊。老年人原因不明的发热及血沉增快,应考虑到GCA。1990年美国风湿病学会(ACR)的GCA的分类标准见表2,其中强调年龄因素。
符合5条中3条或3条以上者可诊断为GCA,此诊断(符合3条或3条以上)的敏感性和特异性分别为93.5%和91.2%。
PMR的诊断主要依靠临床表现,诊断标准有6条:①发病年龄>50岁;②颈、肩胛带及骨盆带部位至少2处肌肉疼痛和晨僵,时间≥1周;③ESR和(或)CRP升高;④小剂量激素(泼尼松≤15mg/d)有效;⑤无肌力减退或肌萎缩及肌肉红肿热;⑥排除其他类似PMR表现的病变如RA、肌炎、肿瘤和感染等。如符合以上6条可确诊为PMR。
GCA是一种显著的异质性、系统性炎性疾病。临床表现多样,从不明原因的发热、间歇性跛行到失明。GCA早期的描述强调眼动脉和颈外动脉分支受累导致的临床表现,但GCA本身几乎可累及全身动脉。因此可以根据受累动脉的供血范围来分析各种临床表现。GCA和PMR可以是单一疾病谱的两个部分,可以PMR起病,发展严重时即成为GCA。GCA和PMR具有一些相同的基本症状,如乏力、体重下降、发热等。大约50%的GCA病人具有PMR的临床特点,如近端骨关节肌肉的晨僵、酸痛以及疼痛。
1.全身症状 病人常诉不适、乏力、发热、纳差、体重下降。发热一般为低热,偶可达40℃,部分患者可以有盗汗。GCA的不.…

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