小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症 ☆ 收藏

检查

1.血象 多无特征性改变。一般以正细胞正色素性贫血为多见。重症者可有血小板减少或白细胞减少。
2.骨髓检查 LCH患者骨髓增生程度多正常，少数可有增生减低。骨髓内很少发现pLCs，因此骨髓细胞学检查缺乏特异性，一般在血象异常时方作为常规检查。
3.肝肾功能 肝肾功能检查异常提示预后不良。肝功能检查包括SAST、SALT、碱性磷酸酶和血胆红素增高、血浆蛋白减低、凝血酶原时间延长、纤维蛋白原含量降低等。肾功能检查包括尿素氮、肌酐、尿渗透压等，如有尿崩症症状还应检测尿相对密度和限水试验。
4.肺功能 如血气分析出现明显的低氧血症，则提示肺功能受损。肺功能不全常提示预后不良。
5.免疫学检查 常规免疫学检查多正常。T细胞亚群检查T4、T8均可减少，可有淋巴细胞转化功能降低，T淋巴细胞缺乏组胺受体。
6.病理活检或皮疹印片 病理活检见到典型的郎格罕细胞是诊断的依据。皮疹、淋巴结、骨病变处病灶局部穿刺物或刮出物均可行病理检查，其特点为有分化较好的组织细胞增生，也可见到泡沫样细胞、嗜酸粒细胞、淋巴细胞、浆细胞和多核巨细胞。不同类型可有不同的细胞组成，严重者可致原有组织破坏，但无分化较差的恶性组织细胞。慢性病变中可见大量含有多脂质性的组织细胞和嗜酸细胞，形成嗜酸细胞肉芽肿，增生中心可有出血和坏死。
7.免疫组织化学染色 S-100蛋白染色阳性，CD1a阳性，此外α-D-甘露糖酶、ATP酶和花生凝集酶也可呈阳性反应。
8.电子显微镜检查 病变组织内可见Langerhans巨细胞。该细胞为胞体不规则的巨大的单个核细胞，直径可达13μm。胞浆中可见分散的细胞器，以及称为Langerhans颗粒或Birbeck颗粒的特殊细胞器，支持本病的诊断。颗粒长190～360nm，宽33nm，末端可呈泡沫样扩张，形如网球拍。胞核不规则，呈扭曲状。核仁明显，多为1～3个。
9.骨骼X线检查 全身骨骼摄片可发现，病变特征为溶骨性破坏。扁平骨和长骨发生溶骨性骨质破坏，扁平骨病灶为虫蚀样至巨大缺损，形状不规则，边缘可呈锯齿状。颅骨巨大缺损可呈地图样。脊椎骨受压则呈扁平椎，但椎间隙不狭窄。长骨多为囊状缺损，单发或互相融合成分房状，骨皮质变薄，无死骨形成，破坏明显处可有层状骨膜增生。上下颌骨破坏可致牙齿脱落。以上典型的骨X线变化提示郎格罕细胞性组织细胞增生症。
10.肺部X线检查 双肺可有弥漫的网状或点网状阴影，可见局限或颗粒状阴影，需与粟粒样结核相鉴别，严重病例可见肺气肿或蜂窝状肺囊肿、纵隔气肿、气胸或皮下气肿。
 
1.血象 多无特征性改变。一般以正细胞正色素性贫血为多见。重症者可有血小板减少或白细胞减少。
2.骨髓检查 LCH患者骨髓增生程度多正常，少数可有增生减低。骨髓内很少发现pLCs，因此骨髓细胞学检查缺乏特异性，一般在血象异常时方作为常规检查。
3.肝肾功能 肝肾功能检查异常提示预后不良。肝功能检查包括SAST、SALT、碱性磷酸酶和血胆红素增高、血浆蛋白减低、凝血酶原时间延长、纤维蛋白原含量降低等。肾功能检查包括尿素氮、肌酐、尿渗透压等，如有尿崩症症状还应检测尿相对密度和限水试验。
4.肺功能 如血气分析出现明显的低氧血症，则提示肺功能受损。肺功.…