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小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症 ☆ 收藏

概述

郎格罕细胞性组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)为组织细胞增生症Ⅰ型。郎格罕细胞组织细胞增生症是一种单克隆起源的树突状细胞增生性疾病,临床表现多样,病变可为局灶性或播散性,是一组发病缓急、临床症状和病变范围差异很大的综合征。迄今为止,病因尚未明了。随着化疗方法的进步,近年来此病的预后得到了明显的改善。 郎格罕细胞性组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)为组织细胞增生症Ⅰ型。郎格罕细胞组织细胞增生症是一种单克隆起源的树突状细胞增生性疾病,临床表现多样,病变…       展开

症状:
肝肿大、胸腔积液、腹泻、呼吸异常、啰音、斑疹、组织细胞增生、发热、腹胀、脾肿大等...
病因:

(一)发病原因
LCH的病因及发病机制至今尚不明了。可能的病因学包括感染、免疫功能紊乱和肿瘤等学说。一般认为,LCH无遗传倾向。目前多认为本病是一种免疫性疾病。关于LCH病变的性...

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