血栓性血小板减少性紫癜 ☆ 收藏
检查
正常红细胞用51Cr标记后在TTP患者循环内半衰期仅3天(正常25~26天)。间接胆红素升高,表现为蛋白尿,镜下血尿和管型尿,40%~80%有轻度氮质血症、肌酐清除率下降。
1.外周血 患者均有贫血的表现,为正细胞正色素性,1/3的患者血红蛋白<60g/L,血细胞比容<0.2,血象中可见变形红细胞及碎片者占95%,并可见球形红细胞。有核红细胞和网织红细胞明显增高(>30%),亦有报道先降低后升高者,中位值6.6%~19%。持续性血小板减少者92%,中位数(8~40.4)×109/L。白细胞增高者占60%,类白血病反应少见,但可有明显左移,并可见幼稚粒细胞。
2.骨髓象 红细胞系统显著增生,巨核细胞数正常或增多,多数为幼稚巨核细胞,呈成熟障碍。
3.出凝血检查 出血时间正常、血块收缩不佳、束臂试验阳性,凝血酶原时间可延长,占20%,部分凝血活酶时间延长,占8%。纤维蛋白原可减少,少于1.5g/L,占7%,纤维蛋白原存活期和转换大多数正常,少数轻度缩短。FDP阳性占70%,凝血酶时间延长,占48%,但一般无典型DIC的实验室变化。因子Ⅴ、Ⅷ正常。PGI2降低。TM、PAIgG增高,且随病情的好转而下降。HIV-1感染时内皮细胞损伤PAI、Ⅴ W因子增高,PS降低。
4.溶血指标的检查 直接Coombs试验阴性,但继发性者少数可阳性。血清胆红素增高,17~307.8μmol/L(1~18mg/dl),轻度胆红素血症占84%~100%。游离血红蛋白增高,结合珠蛋白下降及血红蛋白尿,提示有血管内溶血。
5.免疫血清学检查 10%~20%的患者SLE细胞可阳性,抗核因子50%阳性,少数类风湿因子阳性。补体大多数正常,少数如SLE、亚急性细菌性心内膜炎、慢性肾炎伴TTP时可降低。亚急性细菌性心内膜炎继发性TTP时循环免疫复合物可增高。LDH 100%增高与临床病程和严重程度相平行。血小板颗粒和内皮细胞分泌可溶性P选择素血浆水平增高。血小板膜糖蛋白CD36在TTP患者发现率高。
6.脑积液压力与蛋白质轻度增高,细胞数正常,蛛网膜下隙出血少见。
7.病理检查:主要病变为小动脉及毛细血管腔内可见有PAS染色呈酸性的玻璃透明样物质沉积,内皮下有时也有这种物质的沉积,免疫组化与电镜检查证实该物质主要由纤维蛋白及血小板组成,血栓附近的内皮细胞可以增殖。电镜下可见微血栓内含纤维素、聚积的血小板,偶见红、白细胞。微血栓病变不同于免疫性小血管炎,无小血管周围的单核细胞浸润现象。肾小球受累较HUS轻,入球小动脉内有颗粒状嗜酸性血栓,内皮增殖,内皮区可见到含脂质的巨噬细胞,肾小球毛细血管内偶有纤维素性血栓(图1),全身性纤维素性血栓较HUS严重,也更为广泛,也可见于心、脑、胰腺、肾上腺及淋巴结等处。
皮肤活检为最安全的病理诊断方法,淤点区1/2病例阳性。骨髓凝块切片60%阳性。尸体解剖病理检查仅44%阳性,故阴性不能排除本病。
8.TGFβ1(转化生长因子β1)增加,对骨髓造血有抑制作用,即临床观察到缺乏明显补偿性造血,待临床缓解期仍维持一些抑制作用,以致仍有血小板激活情况的存在。
影像学检查
1.脑电图正常,或有弥漫性双侧皮质异常或局限性节律异常。
2.EKG呈ST-T变化,心律失常和传导阻滞少见。
3.胸片可见广泛性肺泡和间质变性浸润病变。
正常红细胞用51Cr标记后在TTP患者循环内半衰期仅3天(正常25~26天)。间接胆红素升高,表现为蛋白尿,镜下血尿和管型尿,40%~80%有轻度氮质血症、肌酐清除率下降。
1.外周血 患者均有贫血的表现,为正细胞正色素性,1/3的患者血红蛋白<60g/L,血细胞比容<0.2,血象中可见变形红细胞及碎片者占95%,并可见球形红细胞。有核红细胞和网织红细胞明显增高(>30%),亦有报道先降低后升高者,中位值6.6%~19%。持续性血小板减少者92%,中位数(8~40.4)×109/L。白细胞增高者占60%,类白血病反应少见,但可有明显左移,并可见.…
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