小儿先天性白细胞颗粒异常综合征 ☆ 收藏
鉴别
与伴有肝、脾、淋巴结肿大的疾病鉴别,上述临床特点和实验室检查特点有助鉴别。鉴别诊断包括其他遗传形式的部分白化病,如Griscelli综合征、Hermansky-Pudlak综合征。Griscelli综合征的中性粒细胞缺乏巨大胞浆颗粒,毛发杆部可发现大片的色素沉着,黑色素细胞中可见成熟黑色素体的聚集。患儿常在10岁以前发生致命的淋巴组织细胞性综合征,和CHS加速期相似。Hermansky-Pudlak综合征以血小板功能异常和相关的出血素质为特点。另外,在急、慢性粒细胞白血病细胞中也可发现类似CHS细胞的巨大颗粒。
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