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郎-奥韦综合征 ☆ 收藏

概述

郎-奥韦综合征(Renda-Osler-Weber Syndrome)也称遗传性出血性毛细血管扩张症(Herediatary Hemorrhagic Telangiectasin)、Babington病、 Goldstein综合征,本病系由于血管壁的发育异常所引起的一种遗传性疾病,其典型的病变为皮肤及粘膜出现鲜红色或紫红色的毛细血管或小血管扩张,从而引起皮肤粘膜出血,发生于消化道粘膜,引起消化道的出血。 郎-奥韦综合征(Renda-Osler-Weber Syndrome)也称遗传性出血性毛细血管扩张症(Herediatary Hemorrhagic Telangiectasin)、Babington…       展开

症状:
腹痛、咯血、毛细血管扩张症、血尿、鼻出血、呕血与黑便
病因:

本病属常染色体显性遗传,其基本的病理变化为皮肤粘膜的毛细血管、小动脉、小静脉血管壁变薄,有的部位仅由一层血管内皮细胞所组成,周围缺乏弹性结缔组织支撑,以致形成血管的扭曲扩张,并可形成血管瘤。全身...

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