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小儿无甲状腺性克汀病 ☆ 收藏

概述

无甲状腺性克汀病(Kocher-Debré-Sémélaigne syndrome)又称Kocher-Debré-Sémélaigne综合征,简称KDS综合征、克汀病-肌肉肥大症、Debré-Sémélaigne综合征等。本病征指先天性甲状腺发育缺如引起的克汀病,常合并肌肉假性肥大。1892年瑞士医师Kocher首先指出无甲状腺肿克汀病患儿伴以肌肉肥大这一少见情况。1935年Debré及Sémélaigne对本病征作了详细的描述。故又称为KDS综合征。 无甲状腺性克汀病(Kocher-Debré-Sémélaigne syndrome)又称Kocher-Debré-Sém&eacu…       展开

症状:
甲状腺肿、膝内翻膝外翻或髋内翻、婴儿出牙延迟、水肿、新生儿反应低下、颅面骨畸形
病因:

一)发病原因
本病征属先天性婴儿甲状腺功能减退的一种。Nell等曾将先天性婴儿甲状腺功能减退分为3型;Ⅰ型缺乏甲状腺组织;Ⅱ型有甲状腺组织,但不能释放足量的甲状腺激素;Ⅲ型机体组织...

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