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小儿先天性红细胞生成异常性贫血 ☆ 收藏

概述

先天性红细胞生成异常性贫血(congenital dyserythropoietic anaemia,CDA) 又称先天性红细胞生长不良性贫血,是一种少见的常染色体遗传性疾病,以贫血伴网织红细胞减少和红系无效造血为主要特征,患者常有肝、脾肿大,红细胞寿命缩短,黄疸和胆结石等。 CDA的特点是:①无效造血(红细胞与幼红细胞在骨髓内破坏);②骨髓中出现较多胞体较大的多核红细胞;③继发血色病(hemochromatosis)。 先天性红细胞生成异常性贫血(congenital dyserythropoietic anaemia,CDA) 又称先天性红细胞生长不良性贫血,是一种少见的常染色体遗传性疾病,以贫血伴网织红细胞减少和…       展开

症状:
肝肿大、糖尿、嗜红细胞综合征、急性贫血、贫血、黄疸、脾肿大
病因:

(一)发病原因
1.分型 根据形态学和血清学特征,将CDA分为以下3种类型: Ⅰ型:巨红细胞伴骨髓巨幼样改变和核间染色质桥。 Ⅱ型:正红细胞或巨红细胞伴骨髓双核红、多核红、核碎裂等...

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