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小儿巨大血小板综合征 ☆ 收藏

概述

巨大血小板综合征又称Bernard-Soulier综合征(Bernard-Soulier syndrome,BSS),以轻、中度的血小板减少,血小板体积增大,出血时间延长,凝血酶原消耗不良为特征,这是一种常染色体隐性遗传血小板黏附功能缺陷性出血疾病。 巨大血小板综合征又称Bernard-Soulier综合征(Bernard-Soulier syndrome,BSS),以轻、中度的血小板减少,血小板体积增大,出血时间延长,凝血酶原消耗不良为特征,这是…       展开

症状:
斑疹、紫绀、月经量多、鼻出血、其他症状、便血
病因:

(一)发病原因
BSS为染色体异常性疾病,患者血小板膜糖蛋白GPIb/Ⅸ缺乏。GPIb/Ⅸ复合物是血小板黏附必需物质,GPIb是血小板表面vWF受体,是血小板黏附的主要受体,血小...

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