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遗传性干瘪红细胞增多症 ☆ 收藏

概述

遗传性干瘪红细胞增多症(hereditary xerocytosis,HX)是一种罕见的,常染色体显性遗传性溶血病,其特点为红细胞呈脱水状态和渗透脆性降低。

症状:
贫血、嗜红细胞综合征、全身各脏器血流缓慢、红细胞增多、无明显症状
病因:

(一)发病原因
常染色体显性遗传性疾病。
(二)发病机制
红细胞主要的病变在于细胞内钾大量外渗,虽然Na-K ATP酶活性增加2~6倍,钠的存留仍不能代...

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