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先天性红细胞生成异常性贫血 ☆ 收藏

概述

先天性红细胞生成异常性贫血(congenital dyserythropoietic anemia,CDA)是一种很少见的遗传性红细胞系无效造血家族性疾病。其临床特点为慢性、难治性轻或重度贫血,伴持续或间断性黄疸,骨髓表现为红细胞系无效造血、多核、核碎裂和其他形态异常。 先天性红细胞生成异常性贫血(congenital dyserythropoietic anemia,CDA)是一种很少见的遗传性红细胞系无效造血家族性疾病。其临床特点为慢性、难治性轻或重度贫血,伴持续…       展开

症状:
贫血、黄疸、皮肤黏膜苍白、急性贫血、嗜红细胞综合征、指(趾)骨梗死、其他症状
病因:

(一)发病原因
大部分学者认为CDA Ⅰ型、Ⅱ型为常染色体隐性遗传,Ⅲ型为常染色体显性遗传。
(二)发病机制
发病机制至今不清楚。体外研究提示:各型CD...

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