血红蛋白C病 ☆ 收藏
病因
(一)发病原因
HbC病为常染色体显性遗传。
(二)发病机制
HbC的氧亲和力较低,氧化后易在红细胞内形成结晶体,含结晶体的红细胞僵硬、变形性降低、不易通过微循环时丢失部分细胞膜而使红细胞变成小球形红细胞,小球形红细胞变形能力低,易被单核吞噬细胞系统(肝脾等)吞噬破坏,产生溶血性贫血。
本病分3型:患者自父母双方各继承一个异常基因(β6谷→赖),则形成纯合子状态,称HbC病。如患者自父母双方各继承一个异常β基因(β6谷→赖)和一个正常β基因,则为杂合子状态,称HbC性状。若患者自父母一方继承一个HbCβ基因(β6谷→赖),从另一方继承一个镰状细胞β基因(β6谷→缬)则为既有HbC又有HbS的双杂合子状态,形成镰状细胞HbC病。
(一)发病原因
HbC病为常染色体显性遗传。
(二)发病机制
HbC的氧亲和力较低,氧化后易在红细胞内形成结晶体,含结晶体的红细胞僵硬、变形性降低、不易通过微循环时丢失部分细胞膜而使红细胞变成小球形红细胞,小球形红细胞变形能力低,易被单核吞噬细胞系统(肝脾等)吞噬破坏,产生溶血性贫血。
本病分3型:患者自父母双方各继承一个异常基因(&b.…
点击加载全部
99%的用户 选择在微信上看健康资讯
文章内容仅供参考,具体治疗及选购请咨询医生或相关专业人士。本站登载此文并不意味着赞同其观点或证实其描述,不承担由此引起的法律责任。
疾病百科首页