男，12岁，因“胸闷气促15d”为主诉，于2014年9月9日入复旦大学附属儿科医院。患儿病程中无发热、晕厥、抽搐、恶心、呕吐、胸痛、腹痛、少尿、皮疹、关节肿痛、四肢无力和肢端末梢苍白，大小便正常。
患儿于2008年因动脉导管未闭行开胸结扎手术治疗，术后随访超声心动图未见残余分流，心功能正常；术后6个月后未再随访。患儿否认反复呼吸道感染病史，否认活动后心悸气促史，否认特殊食物、药物接触史。患儿可参加正常体育活动；其父及一哥哥体格健康，母亲患有高血压，父母否认近亲婚配，否认家族性遗传性疾病史。
图1为患儿起病后的症状、体征、诊断和治疗等重要临床信息时间轴。
入院查体：神志清楚，反应差，营养发育可，机械通气中，唇周发绀不明显，双肺底可闻及湿啰音，HＲ77·min－1，心音尚有力，未闻及心前区杂音，第5肋间胸骨中线可见陈旧性手术疤痕，腹部未及压痛，肝脾不大，NS(－)。BP
143/57mmHg(右上肢)，138/44mmHg(左上肢)，171/58mmHg(右下肢)，157/44mmHg(左下肢)。实验室及影像学检查：血常规正常，PCT0．4ng/mL，CK-MB和CTnt正常，肝功能正常，BUN4.8mmol/L。超声心动图：左心功能不全，肺动脉高压，EF41%，FS20%。X线胸片：心影增大，肺水肿。胸腹动脉CTA：左肾动脉、腹腔干、肠系膜上动脉发自假腔，肺部渗出伴有肺大泡(
