·肺淋巴管肌瘤病

1肺淋巴管肌瘤病（LAM)病因不明，持续发展的弥漫肺间质疾病。

 

2不典型增生的平滑肌细胞侵犯肺组织，包括气道，血管和淋巴管，引起气道狭窄和阻塞。

 

3育龄期女性，30-40岁

 

4肺特征性薄壁囊性病变

 

5临床：气短、气胸、咯血，胸水，乳糜胸、肺外表现

 

6HMB-45免疫组化染色阳性增加诊断的敏感性和特异性。

 

 

双肺多发囊腔：弥漫分布，无规律，2-20mm；血管位于囊腔周围，不位于中央。部分融合于肺大泡

 

双肺网格状改变：双肺下叶基底段，小叶间隔增厚，淋巴管水肿。

 

双肺多发斑片状密度增高影：小静脉淤血，破裂、出血，含铁血黄素沉着

 

双肺反复乳糜性胸水：蛋白含量高。