英一女子患僵人综合征

  来自英国南威尔士林赛·克拉克是一位33岁的有3个孩子的母亲,她曾经做过舞蹈演员,之后转入律师培训,可谓前途一片光明。

  但是,就在2011年,克拉克被诊断出患有僵人综合症(StiffPersonSyndrome)。起初,她只是左腿肌肉波动性僵硬,后来僵硬感蔓延到了全身,特别是腹部肌肉犹如石头般坚实。如今,她的病情不断的恶化,甚至连呼吸都需借助氧气罩才能进行。她的肌肉和内脏也由于僵化,每天都经历着撕裂般的疼痛。病魔无情的折磨她,现在她不但不能工作,现在就连生活也无法自理。

  克拉克由于病情过于严重,无法照顾小孩,她的丈夫不得不独自抚养三个小孩。此外,克拉克先生也辞去工作,全天照顾他的妻子,并为其四处寻医。

  克拉克表示,孩子们在一天天长大,而自己却无法参与他们的生活,是件非常痛心的事,而丈夫也因自己的病渐渐失去了最初的梦想。正因为如此,克拉克表示为了家庭绝不放弃,一定会争取每个康复的机会。

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  僵人综合征起病隐袭,常为慢性波动性,病前常有感染史,病程为5日到4月不等。初期腹部、躯干、肌肉阵发性酸痛,有紧束感,呈非特异性和一过性,继而累及四肢。随着病情进展,常见躯干、四肢及颈部肌肉持续性或波动性僵硬,腹肌呈板样或石头样坚实,主动肌和对抗肌同时受累。关节固定,随意活动受限,严重时关节固定为僵人样姿势,国内以咀嚼肌多见,其次颈肌首发。除肌肉僵硬及运动障碍外,少数可伴锥体束征。症状进展,继之出现腰肌、颈肌、躯干肌及四肢近端肌肉发紧、僵硬、自主活动限制、行走时挺直不能弯腰等,但是睡眠后僵硬消失。

  阵发性痛产生痉挛及促发因素,稍加刺激则可诱发痛性肢体及腰肌痛性痉挛,被动运动或突然的情感刺激均可诱发。发作时病人剧烈疼痛、哭喊、惊恐、大声嚎叫、出汗、心律不齐等,严重者可致骨折或肌肉撕裂。极少累及面部表情肌和咽喉肌。神经系统检查,除肌强直外无异常发现,智能正常。少数病人有吞咽困难,呼吸肌受累、胸锁乳突肌紧张,有的还存情感障碍如抑郁、失眠、幻觉、妄想等。

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