淋巴瘤是中国发病率最高的血液系统恶性肿瘤,其死亡率与白血病相近。淋巴瘤的发生与淋巴细胞(B细胞或T细胞)增殖分化造成的细胞恶变有关。
边缘区淋巴瘤(MZL)是一种B细胞淋巴瘤,是我国第二常见的淋巴瘤,约占所有淋巴瘤的8.2%,主要影响中老年人群。MZL的发病可能与病原体(如幽门螺杆菌、丙肝病毒)感染、自身免疫性疾病等造成的慢性免疫刺激有关。
MZL可广泛影响不同的器官结构,根据影响部位的不同,MZL可分为三种亚型:
目前,MZL尚无明确的标准治疗。临床上采用的治疗方法因疾病亚型不同而存在明显差异。无症状患者主要采取观察等待的策略,有症状的患者治疗选择包括手术、放疗、全身化学免疫治疗等。近年来,多种新药在治疗MZL中展现出了不错的疗效,如硼替佐米、苯达莫司汀、伊布替尼等,为MZL患者提供了更多的选择。
BTK抑制剂伊布替尼(ibrutinib)是一种靶向药物,能够特异性抑制BTK蛋白,这种蛋白是某些癌细胞增殖和扩散所必需的条件。伊布替尼通过靶向抑制BTK蛋白,进而抑制癌细胞的生存和扩散。2016年美国血液年会(ASH2016)最新公布的一项多中心II期临床试验(PCYC-1121)结果显示,伊布替尼治疗MZL的总反应率为46%(黏膜相关MZL、淋巴结MZL、脾脏MZL分别为46.9%,41.2%,50.0%),中位随访时间19.4个月,中位反应持续时间尚未达到。
鉴于PCYC-1121试验的结果,2017年1月19日,美国食品药品监督管理局(FDA)正式批准伊布替尼(IMBRUVICA?)的新适应症,用于治疗既往接受过至少1种抗CD20抗体治疗且需要全身治疗的MZL。