患者女，31岁，因反复皮肤、巩膜黄染8+年，外院B超发现肝区占位5+年，半月前无明显诱因再次出现黄疸伴右上腹隐痛，拟诊肝区占位入院。查体未见阳性体征；无肝炎、肝硬化病史。DBL9.20umol/L，嗜酸性粒细胞百分率6.6%，棘球蚴IgG抗体阳性，AFP等阴性。外院CT示：肝门部、腹腔动脉干周围、门腔间隙、门静脉血管鞘旁均查见随脉管伴行的条片状低密度影，向肝门部延伸。
我院彩超及造影示：
右后叶上段查见大小约5.0x6.0cm的稍强回声团，内似可见点片状强回声，团块紧贴下腔静脉，CDFI内血流信号不丰富。第一肝门部结构明显增厚，最大厚度约3.5cm，并延伸至左右门静脉二级支处，肝门内肝动脉、门静脉及胆管显示清楚。
造影后：右后叶上段团块三期均无增强（图1）；肝门部增厚组织动脉期轻度增强（图2），门脉期及实质期廓清。
超声提示：
（1）肝脏实性占位：多为良性，炎性？不完全排除寄生虫感染。
（2）第一肝门周围结缔组织增生，包裹肝动脉、门静脉及胆管。术中所见：肝十二指肠韧带及第一肝门处布满大小不等的质硬结节；肝右后叶可见大小约7cmx6cm的占位，质硬，与下腔静脉粘连。
病理诊断：
肝泡状棘球蚴病（图3），累及表面粘连的肾上腺组织；肝十二指肠韧带神经纤维瘤样增生（图4）。
泡状棘球蚴感染所致的肝包虫病超声表现可分为实性肿块型、肿块液化型、肿块钙化型三种，二维超声易于与肝癌混淆，该病变超声造影三期均无增强，故结合超声造影、AFP检查等检查有助于鉴别诊断。
原发于肝十二指肠韧带的疾病较少见，此处病变多为良性，主要是淋巴结结核和来源于间叶组织的良性肿瘤，超声等检查的定位诊断准确率不高，唯一的治疗方法是手术切除，本例神经纤维瘤样增生少见报道，超声曾诊断为门静脉海绵样变性，超声表现为肝门部结构明显增厚，延伸至左右门静脉二级支处，内结构均未见异常，因此，超声诊断不考虑占位，超声造影病变仅在动脉期表现为轻度增强，门脉期、实质期明显廓清，增强方式类似结缔组织，未见肿瘤样血供，因此考虑为纤维组织增生。本例患者合并肝十二指肠韧带神经纤维瘤样增生及肝包虫病，二者的关系尚不清楚。由于肝十二指肠韧带纤维瘤样增生罕见，病理结果更难得到，特此总结，以便大家一起学习。
