套细胞淋巴瘤（MCL）最常见的表现是淋巴结肿大，常累及肝、脾、肠道、扁桃体、鼻咽部等，但以骨髓最为常见，近1/3伴骨髓和外周血浸润。1/3伴全身症状。几乎80%病人在诊断时已是Ⅲ期或Ⅳ期病变。疾病进展较快，5年生存率仅25%。
MCL有特征性染色体易位t（11；14）即由11号染色体的Bcl-1基因(11q13)易位到14号染色体免疫球蛋白重链基因启动子的下游，从而导致Bcl-1基因表达的上调。Bcl-1基因的移位、cyclinDlmRNA过度表达，最终导致细胞增殖调控紊乱。典型的免疫表型为CD5、CDl9、CD20、CD22、CD79a、FMC7、CD43、Bcl-2表达阳性，而CDl0、CD23、Bcl-6表达阴性。
治疗：对MCL尚无标准治疗，应鼓励患者进入临床试验研究。CHOP方案疗效不满意，只有少数病人达到完全缓解。高剂量化疗联合造血干细胞移植也未改善其总生存，但对初治缓解的患者可能改善其无病生存。联合应用利妥昔单抗(R)和化疗有更好的临床结果，目前推荐R-HyperCVAD/MTX-AraC、R-EPOCH、R-CHOP和R联合克拉曲滨等作为一线治疗方案。对年轻病人考虑造血干细胞移植作为一线巩固治疗。R联合沙利度胺或雷那度胺显示较好的临床结果；蛋白酶体抑制剂硼替佐米对难治复发套细胞淋巴瘤可作为二线治疗方案。针对PI3K/mTOR的雷帕霉素、新的靶向药物BTK抑制剂、抗CD20单抗正在临床试验中。
中医药在套细胞淋巴瘤的治疗中显示了优势。中药辅助化疗可以可以保护正常细胞，使患者能耐受较强的化疗；同时提高化疗药物敏感性，部分逆转耐药，一方面提高疗效、一方面不致太痛苦，保证生活质量，从而延长生存期。
(实习编辑：江晓贤)
