肝动脉门静脉瘘
1概述
肝脏动静脉瘘（arteriovenousfistula,AVF)是指肝动脉与门静脉或与肝静脉之间形成异常吻合。见于多种肝脏疾病，其中以原发性肝细胞癌(HCC)最常见。此外，血管瘤、肝硬化、活检及介入治疗后患者均可见到。根据引流静脉不同，分为肝动脉-门静脉瘘（hepaticartery-portalvenousfistula,HAPVF)和肝动脉一肝静脉瘘（hepaticartery-hepaticvenousfistula,HAHVF)两类，前者更常见，是加重患者门静脉高压、加速肝癌扩散和转移的重要原因。
2临床表现和病理
HAPVF临床表现与分流道部位和分流量有关，分流道位于门静脉主干及一级分支者为中央型，位于门静脉二级或以下分支者为周围型，混合型两者均可出现。
中央型HAPVF主要见于原发性肝癌患者，分流道大、分流量高，能显著加重患者的门静脉高压。以脾大、腹水、腹泻及消化道出血为主要表现。经血管性的HAPVF主要与邻近肝门的肝细胞肝癌直接侵犯、破坏门静脉主干和(或）一级分支，或门静脉癌栓中扩张、增粗的肿瘤滋养动脉直接引流到门静脉有关，分流量大，是重度分流HAPVF的主要原因，与肿瘤部位关系密切，左内叶肿瘤尤其好发。此外，当巨大肝细胞肝癌压迫门静脉一级分支或门静脉一级分支癌栓引起门静脉入肝血流受阻时，位于肝门区较大胆管周围的血管丛代偿性增生，可形成经血管丛的HAPVF，分流量略小，为中等量HAPVF的成因。
周围型HAPVF分流量小，临床症状不明显。根据分流道与肝细胞肝癌病灶的关系，可将其划分为瘤内周围型和瘤外周围型两类。瘤内周围型与肿瘤对肝动脉和门静脉分支的直接侵犯有关。瘤外周围型位于癌旁或远隔部位的非癌变肝实质内，与肿瘤侵犯无关，其形成可能与肿瘤压迫或侵犯肝静脉分支造成相应区域肝静脉回流受阻有关。当肝窦压力升高超过门静脉压力时，门静脉成为引流静脉，形成经肝窦的HAPVF。肝硬化时，肝内自发性门体分流可能也与此有关。瘤内周围型HAPVF能够加速肝癌扩散和转移；瘤外周围型HAPVF引起肝窦有效血流量灌注不足，促进肝硬化发生和发展。
3CT征象
动态增强CT扫描肝动脉期显示门静脉主干和（或）分支提早显影，门静脉主干密度大于脾静脉或肠系膜上静脉密度，或门静脉分支密度大于主干密度，远侧分支密度大于近侧分支密度，是多层螺旋CT诊断HAPVF的直接征象和主要依据。此外，各型HAPVF尚有其相对特征性的多层CT表现。
(一）不同类型HAPVF多层螺旋CT表现
动脉期，在脾静脉及肠系膜上静脉显影之前，门静脉主干和（或）一级分支提早显影为中央型HAPVF的直接征象。重度分流者，显影段门静脉密度可接近主动脉密度（图1,2)。对于各种原因引起脾静脉和肠系膜上静脉早期显影者，或重度分流产生脾静脉、肠系膜上静脉逆流者，门静脉显影密度大于脾静脉或肠系膜上静脉，也可作为诊断依据。分流量较小时，早期显影的门静脉分支位于肿瘤同侧肝叶。重度分流伴有门静脉血液逆流者，可出现正常肝叶内门静脉分支早显，是提示重度高流量性HAPVF的重要征象。此外，部分重度分流HAPVF患者动脉期CT扫描还见门静脉行程内大量杂乱的网状血管，沿门静脉走行,为增粗、迂曲的癌栓滋养动脉，是经血管性中央型HAPVF的直接血供来源；静脉期相应部位见门静脉充盈缺损影（图1,2)。
因周围型HAPVF所涉及的肝动脉及门静脉分支细小，横断面图像常难以显示其直接征象，而CTA图像诊断准确性高。动脉期显示门静脉二级及以下分支提早显影，为周围型HAPVF的直接征象，可接近相邻的肝动脉分支强化密度；因其分流量较小，不致引起门静脉主干及左右支逆显影。瘤内周围型HAPVF可见癌灶内门静脉二级及以下分支连续性中断，近端受肿瘤侵蚀，呈“截断”征，相应部位于门静脉早期见门静脉小分支受肿瘤侵犯或癌栓形成（图3)。部分病例早显的门静脉分支与肝动脉分支伴行，呈“双轨”征(图4)。瘤外周围型HAPVF位于瘤旁或远隔部位的非癌变肝实质内，见于三级以下门静脉分支，表现为动脉期提前显影的门静脉小分支与肝动脉小分支直接相连，与肿瘤和门静脉癌栓无关，没有门静脉小分支“截断”征和“双轨”征出现（图5)。
动脉期受累门静脉分布区的非癌变肝实质强化为HAPVF的间接征象，门静脉期与其他部位非癌变肝组织密度一致，见于各型HAPVF患者，与肝动脉血液进入门静脉系统有关，呈斑片状、楔形或三角形，可按肝叶或肝段分布（图1)。动脉期CT图像显示部分分流量小的HAPVF可以不出现门静脉早期强化的直接征象，而以动脉期异常灌注为主要表现，正确认识此间接征象，有助于避免漏诊发生。重度中央型HAPVF患者，当癌栓仅累及一侧门静脉分支时，动脉期大量血流进入正常肝叶的门静脉系统，还可致正常肝叶内的肝组织显著强化，门静脉期与周围肝组织呈等密度。部分重度分流HAPVF患者，大量肝动脉血流直接进入门静脉系统时，肝脏及脾脏可因HAPVF的“窃血”作用而处于缺血状态。动脉期肝细胞肝癌可因此不强化或强化不明显，同时伴有脾脏强化程度降低（图6)。
(二）HAPVF分流道及分流量判断
对HAPVF分流道及分流量大小的判断对肝细胞肝癌治疗方案的选择具有重要价值。高流量性中央型HAPVF是引起门静脉高压症状及上消化道出血的直接原因，经肝动脉超选择性栓塞分流道能够取得良好的治疗效果。由于肿瘤血管纤细、走行迂曲，传统的多层CT横断面图像无法显示分流道，但CTA图像能够显示部分重度分流中央型HAPVF的供血动脉和分流道。多数患者门静脉癌栓的肿瘤滋养动脉来自于肝固有动脉，可有一支或多支血管参与供血（图1,2)。少数情况下肝总动脉、胃十二指肠上动脉也可参与癌栓血供。
根据门静脉主干及分支的显影时间和显影范围，可大致评估HAPVF分流量大小。重度分流者，门静脉主干和（或）一级分支于肝动脉早期显影，显影的门静脉密度接近主动脉密度；中度分流者，门静脉主干和（或）一级分支于动脉晚期显影，低于主动脉密度；轻度分流者，于肝动脉晚期见门静脉二级及以下分支显影，密度可接近或低于同级肝动脉分支。
图1巨块型肝癌、门脉主干及左右支癌栓合并重度分流的中央型HAPVF
A.动脉期横断面图像见门静脉左支早期显影接近主动脉密度（箭），门脉左右支行程肿瘤滋养动脉显影（箭头）：肝方叶及左外叶见动脉期楔形高灌注区；B.门静脉期横断面图像见原动脉期高灌注区接近等密度，门静脉右左支见充盈缺损影，癌栓不均匀强化；C.VR重建图像见肝固有动脉发出的多条肿瘤滋养动脉进入门静脉癌栓（箭）；D.DSA造影显示肝固有动脉分支为中央型HAPVF供血动脉(箭），证实CTA发现
图2巨块型肝癌门脉右支癌栓
A.动脉期显示肠系膜上静脉（箭头）显影之前门静脉主干（短箭）、胃冠状静脉（长箭）早显，提示重度HAPVF,伴门静脉反向血流；B.VR重建图像见早显的门静脉主干及分支密度接近主动脉，肝固有动脉分支进入门脉癌栓（箭）
图3HCC合并门静脉左右支癌栓
A.动脉早期横断面图像显示肿瘤周围肝实质轻度高灌注，无法区分门静脉周围分支与肿瘤动脉；B.MIP图像见多发瘤内周围型HAPVF，提前显影的门脉三级以下分支近端呈“截断”征（箭）；C.MPR图像证实受累门静脉分支近段癌栓形成（箭）
图4巨块型肝癌
A.动脉早期横断面图像只能显示肿瘤内增粗迂曲的血管影，HAPVF与肿瘤动脉难以区分；B.VR图像显示多发瘤内周围型HAPVF，提前显影的门脉三级以下分支与肝动脉分支伴行呈“双轨”征（箭），门脉分支近端连续性中断表现“截断”征
图5结节型HCC
A.动脉期横断面图像见肝方叶楔形高密度区，其内见条形高密度血管影；B.门静脉期与周围肝组织呈等密度；C.MPR图像示瘤外周围型HAPVF(箭），动脉期早显的门静脉分支与肝动脉小分支直接相连，没有门脉分支受侵征象；D.MIP图像更加直观
图6巨块型HCC伴门脉癌栓、重度分流HAPVF
A.动脉期门静脉左支早显，接近主动脉密度，近段管腔内见充盈缺损影，肝左叶动脉期显著强化，肝右叶及脾脏因“窃血”作用强化程度显著降低，HCC病灶不强化，肿瘤边界不清；B.门静脉期肿瘤边界较前清楚，门脉左支内癌栓强化，脾脏轻度强化
4鉴别诊断
根据门静脉主干及一级分支提前显影征象，中、重度分流中央型HAPVF不难诊断。少数情况下，肝动脉期门静脉主干及较大分支显影还可能与胃窦、十二指肠、胰腺等部位门静脉回流有关，仔细观察门静脉属支是否显影及其密度高低有助于鉴别。
以肝实质异常灌注为主要表现的中度分流中央型HAPVF以及周围型HAPVF需要与其他引起肝实质异常灌注的生理和病理情况相鉴别。生理因素，如段或亚段肝动脉起源变异、迷走的胆囊静脉或胃静脉引流，所致的动脉期肝实质异常灌注与变异或迷走血管的分布区有关，没有门静脉早期显影征象，可与HAPVF相鉴别。门静脉主干或左右支癌栓或血栓患者动脉期也可见到受累门静脉分布区肝实质一过性高灌注表现，与门静脉栓子引起的肝动脉血流量代偿性增多有关，同样没有门静脉早期显影征象，可与中度分流中央型HAPVF相鉴别；各期增强门静脉血栓不强化，可进一步与癌栓鉴别。肝血管瘤、富血供肝转移瘤、肝脏感染、Budd-Chiari综合征、经颈静脉肝内门体分流术后改变、肝活检术后HAPVF、急性胆囊炎和胰腺炎所致异常灌注，均有相应病变的多层CT表现，结合临床资料能与HCC相关的轻度分流周围型HAPVF相鉴别。
