脊髓栓系综合征(tetheredcordsyndrome,TCS)是指由于先天(如母亲妊娠早期病毒感染、进食蔬菜不足而严重缺乏叶酸等)或后天(如腰骶椎管手术)等原因使脊髓受牵拉、圆锥低位、造成脊髓出现缺血、缺氧、神经组织变性等病理改变,临床上出现下肢感觉、运动功能障碍或畸形、大小便障碍等神经损害的症候群。TCS可于任何年龄段发病,由于病理类型及年龄的不同,其临床表现各异。
【病因】
脊髓和脊柱末端的各种先天性发育异常均可导致脊髓栓系,如隐性脊柱裂、脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓终丝紧张、腰骶椎管内脂肪瘤、先天性囊肿及潜毛窦等。除了前述各种先天性因素外,腰骶部脊膜膨出术后粘连亦可导致脊髓再栓系。一般认为,脊髓栓系使脊髓末端发生血液循环障碍,从而导致的相应的神经症状。
【临床表现】
脊髓栓系综合征(脊髓拴系综合征)的临床表现与脊柱裂有相似性,主要有以下几方面:
腰骶部皮肤改变:
腰骶部皮肤隆突或凹陷,可能伴有分泌物或感染;多毛;隆起的大包块。这些预示存在隐性脊柱裂、潜毛窦、脊膜膨出等,可能合并脊髓栓系。
下肢的运动障碍:
表现为行走异常,下肢力弱、变形和疼痛,还可合并脊柱侧弯。
下肢的感觉障碍:
表现为下肢、会阴部和腰背部的感觉异常和疼痛。
大小便功能障碍:
常见表现为尿潴留,排尿困难,尿失禁,小便次多,每次量较正常少等等;大便秘结、便秘,或失禁。
【诊断与检查】
磁共振(MRI)是诊断脊髓拴系的主要方法,它不仅可以明确有无脊髓栓系,还可以了解并存的其它病理改变,如脂肪瘤、脊髓纵裂等。
X线平片可以确定有无脊柱裂。
结合大小便功能情况行泌尿系B超和尿流动力学检查,以评价泌尿系受累程度和脊髓神经功能受损情况。
【治疗】
脊髓栓系到出现症状时已经发生器质性改变,我们无法使之恢复正常,只能予以适当的矫治,使其不继续发展。脊髓拴系综合征的症状可能是神经系统的损毁性的损害造成的,这种损伤通常是无法修复的,治疗仅仅是使病损不再继续加重。症状也可能是神经系统的刺激性或不完全损害所致,此时手术治疗则可能达到减轻症状和防止病情进展的双重效果。
所以,脊髓栓系综合征手术治疗的根本目的在于预防病情继续进展,部分患者的下肢运动和感觉功能,甚至大小便功能有可能因此获得改善。通常,出现大小便功能障碍常提示预后欠佳,手术通常不能使大小便功能障碍、下肢和足部的变形得到改善,但可能使疼痛和不完全的肌力下降得到一定程度的改善。下肢和足部的变形部分可以通过矫形手术得到改善。因此,对许多脊髓栓系综合征患者,尤其是儿童,需要脊髓脊柱外科或神经外科、泌尿外科及矫形骨科共同的诊疗。对于大小便功能尚正常的脊髓拴系综合征患者,包括因腰骶部皮肤改变和下肢感觉和运动障碍而发现者,我们建议及早进行系统的检查、评估和手术治疗;对于已经出现大小便功能障碍的患者,则应结合其全身情况及相关检查情况选择手术与否,此类患者绝大多数能够也需要手术治疗。手术的目的是解除脊髓下端的栓系,阻止病情进一步发展。术后部分患儿的症状有一定程度的改善。改善程度依次为:疼痛缓解或消失>感觉运动功能恢复>排尿排便功能恢复>畸形停止加重、自行矫正。若病情发现早、治疗及时,患儿可以治愈。相反,发病年龄早、症状重而治疗晚的病例,其治疗结果相对较差。部分无疗效或术后病情复发者,可再次手术。