病例 | 肾脏平滑肌瘤

 病史资料

 
患者,女,47岁,因查体发现左肾肿物10天入院。无腰痛不适,无恶心呕吐,无尿频、尿急、尿痛及血尿,无发热、寒战,无午后低热。
 
未行任何治疗,入院查体未见明显异常。
 
辅助检查:肿瘤标志物检查:铁蛋白1.02,血常规:血红蛋白84g/L,红细胞压积34.2%,血小板333*10^9/L中性粒细胞百分比示45.8%,血生化示肌酐37。
 
既往有贫血病史,一直未找到病因。
 
B超:左肾内见大小约41mm*45mm低回声包块,对肾盂有挤压,边界清,内部回声不均匀,周边血流信号较丰富。
 
CT平扫示左肾形态增大,内示类圆形软组织密度影,其内密度欠均匀,大小约40*36mm,CT值约15.39-38.98Hu,腹膜后未见明显肿大淋巴结影。因患者对碘造影剂过敏无法行增强CT检查。
 
行肾脏增强MRI检查:左侧肾盂内见类圆形占位性病变于T1WI呈等信号,增强呈不均匀轻度强化,其内可见片状无强化低信号区,大小约32*38*41mm,边界清,相邻肾实质受压变薄,左肾肾盂轻度扩张积水。腹膜后未见明确肿大淋巴结。
 
CT、MRI均不能排除肾细胞癌可能,于彩超引导下,局麻用肾穿刺活检针穿刺左肾肿瘤,取出病检样本三块。其中一份穿刺病理检查示:增生的粘液样纤维组织,细胞呈梭形和星芒状,有轻度异型性,可见迂曲血管,不能除外低度恶性粘液纤维性肿瘤。
 
与患者及家属充分沟通后,行后腹腔镜左肾肿瘤根治术,术中见左肾中部、下腔静脉及肾静脉外侧一约40*40*40mm灰白色肿物,包膜完整,局部粘连轻,与肾盂联系紧密无法单独行肿瘤切除,则行左肾摘除。术后免疫组化:SMA(+),Vimentin(+),Des区域(+)。病理诊断:左肾平滑肌瘤。术后随访一年,未见复发。

总结及讨论
 
平滑肌瘤常发生于子宫、胃肠道、脉管壁等平滑肌丰富的脏器,原发于肾脏的平滑肌瘤较为罕见,但有报道显示肾脏平滑肌瘤占肾肿瘤的5%。肾脏平滑肌瘤起源于含有平滑肌细胞的部位,如包膜、肾皮质血管壁,多为实性,也可囊性或囊实性,主要分为两类:一类发生于肾皮质,较多见,肿瘤较小,单发,一般为尸检发现。另一类较少见,肿瘤体积较大,单发,可引起临床症状。
 
肾脏平滑肌瘤临床表现无特异性,多以腰痛、腰胀、腹部包块为主。而彩超检查无特征性表现,CT检查对诊断价值相对较大,可有以下特征:
 
①病变与周围组织界限清楚;
 
②没有肾外浸润或转移表现;
 
③病变常位于肾包膜、包膜下或肾盂。与平滑肌瘤相比,平滑肌肉瘤常常具有以下引起警惕的大体特征:
 
肿块较大(平均直径8cm);
 
边界不清楚;
 
切面不隆起,黄色,质软无弹性,无漩涡结构;
 
有出血和坏死。
 
本例肾脏平滑肌瘤因单位查体发现,左肾圆形软组织密度影,其内密度欠均匀,肿瘤较大,位于左侧肾盂内,边界清楚,无其他症状。肾脏平滑肌瘤术前诊断相对困难,很难与肾细胞癌鉴别。手术是目前确诊并治疗该病的有效方法。曾有报道此类手术选择保留肾单位的术式。本患者术前穿刺活检不能排除恶性肿瘤可能,在与家属充分沟通后选择了根治性肾切除术。对于这类患者术前更加明确的诊断方法尚有待进一步研究。
 

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