临床表现轻、病理重的IgA肾病,我们能学到什么?

  病例摘要:

  患者,女性,28岁,“发现血尿、蛋白尿4个月”。患者4月前无明显诱因出现浓茶色尿,查尿常规显示:红细胞2+,蛋白1+~2+。尿量正常,不伴水肿,无发热、皮疹、关节痛、消瘦等症状。

  既往史:1年前查尿常规正常,无家族肾病史。

  辅助资料:

  血常规:正常

  尿常规:蛋白2+,红细胞100-200/HP;

  红细胞位相:非均一形态,呈面包圈、棘细胞等

  24小时尿蛋白定量:0.9g/d

  血生化:白蛋白38.7g/L,肌酐96umol/l,肌酐清除率75ml/min

  血清IgA:4.21g/L↑

  抗核抗体、ANCA、感染筛查均正常。

  查体:血压100/60mmHg

  从临床表现看,这位年轻女性病情并不重,肉眼血尿起病,蛋白尿程度较轻,血压正常,肾功能基本正常,血IgA水平升高,没有其他继发因素,临床初诊考虑IgA肾病可能性大,根据她的临床表现,猜测病理不重,预后良好。

  然而,令人没有想到的是,随后进行肾穿刺,结果却是:局灶坏死性IgA肾病。

  局灶坏死性肾小球肾炎是一类病情极为活动,肾脏病变较严重的病理类型,如不及时干预治疗,病情很可能会出现快速恶化。

  1为什么会是这样的结果?

  在以前的内科教材上,把单纯血尿,或者是血尿伴有轻微的蛋白尿(24小时尿蛋白定量小于1g),没有高血压,没有肾功能异常,满足这些条件的,称为“隐匿性肾炎”,通常认为是预后良好。

  这部分人即便穿刺,病理也比较轻,因此,在很多国家,都不常规进行肾穿刺。

  然而,我国的一些临床研究却发现,这其中一部分穿刺为IgA肾病的人,临床表现和病理却可以出现不相符合的情况,并且这样的情况并不算少见。像文章开头的这位患者,看起来情况不重,穿刺结果却比较重。

  这部分的病理重,表现轻的隐匿性肾炎,很可能仅仅处于疾病的早期,发现时间比较早。在随访的过程中,出现尿蛋白增加、血压增高、肌酐升高的可能性比较大。

  2我们从中可以学习到什么?

  从上面的病例,我们可以学习到,肾穿刺对于病理的判断,治疗的指导,是目前无创检查所不能替代的。

  像IgA肾病,是临床、病理、预后跨度特别大的一个疾病,同样是IgA肾病,有的人以后发展为肾衰的风险很小,不需要治疗,或者保守治疗,持续控制稳定就可以了。

  有的呢,如果不控制好,以后发展为肾衰的风险很大,有时需要一些积极的治疗手段。在疾病的早期治疗干预,对患者预后,特别是肾功能的长期稳定至关重要。

  我们可以通过化验进行病情的初步判断,但是,谁都不是孙悟空---火眼金睛可以看到肉里面去,这时候就需要肾穿刺来帮助医生做决策。

  目前我们临床医生是根据什么来决定穿或者不穿呢?

  应该考虑肾穿的情况

  1)急性肾衰竭:肾功能快速恶化,除了一些中毒等诱因很明确的情况,其余应尽早肾穿刺。

  2)慢性肾炎:血尿伴有蛋白尿,我们国内原则上是24小时蛋白尿大于0.5g

  3)肾病综合征:小孩治疗效果不佳,以及成人肾病综合征

  4)怀疑遗传性肾炎的患者

  肾穿禁忌症

  1)明显出血倾向

  2)重度高血压

  3)孤立肾

  4)明显萎缩肾

  5)精神问题或者不能配合者

  医生通常会建议没有明显禁忌,而达到穿刺要求的人,进行肾穿刺。

  3我们患者如何应对这多变的情况?

  一方面,慢性病,在长期的治疗过程中,你要相信正规医生。

  我们很多患者总是想以自己的主见主导治疗。有时上网查了一些资料,或者听亲戚朋友的,觉得自己懂很多。其实,不管你查多么专业的医学资料也好,很多时候,没有医学背景的人跟你解释,你不会懂这些资料到底话里话外音是什么,靠谱不靠谱,以及该怎样做才是对你有利的!

  这时你需要听从一个经过了正规临床培训的医生意见。相信,很多资深的老病号,也能从身边的病友中看出这些经验来,一些主见大,不愿意遵医嘱的人,和遵医嘱的人,疾病的预后绝对是有区别的。

  另外一方面,咱们肾友请一定要定期随访!

  即便现在病情稳定,3-6月去次门诊复查也是必不可少的。像慢性肾病,如果出现病情进展,是有规律可循的。肾病进展往往先是尿蛋白定量增加,随后血压升高,继而肾功能下降。您定期查,就能及时发现。

  最后,就是平常的自我调养了,慢性病,5分治,5分养,一半靠医生,另一半的选择权,在您自己手里!

 

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