慢性粒细胞白血病 ☆ 收藏

治疗

 一）慢性期治疗
1．白消安是一种烷化剂，能选择性抑制较成熟的幼粒细胞，对原早幼粒细胞及淋巴细胞无作用。常用剂量4～6mg/d，一般服药后10～14天白细胞数开始下降，按减少速度调整剂量。当白细胞数＜5000/mm3或血小板＜10万／mm3时则需停药，停药后作用仍可持续二周。长期应用可引起皮肤色素沉着，肺间质纤维化、停经、睾丸萎缩等。白消安虽然可有70％左右的缓解率，但不能抑制ph"阳性细胞克隆，单用白消安不能防止急变或延长患者的慢性期，甚至报告有促使变异作用，所以目前临床已较少应用。
慢性粒细胞白血病
慢性粒细胞白血病 治疗
2．羟基脲是一种周期特异性抑制DNA合成的药物，起效快但维持时间短。适用于慢性期，加速期及准备作骨髓移植的患者。一般开始剂量2g/d，如白细胞数明显增多，剂量可达6g/d。白细胞数下降后减量，直至完全缓解，以后用0.5～1g/d维持。由于本药作用时间短，几乎无迟发毒性反应，目前作为慢粒治疗的首选药。本药的血液学缓解率与白消安相似，单用本药不能清除ph′阳性细胞。
3．其他药物包括二溴甘露醇、6-巯嘌呤、苯丁酸氮芥、环磷酰胺、靛玉红及异靛甲等，其中靛玉红是我国从中药青黛中提取的治疗慢粒药，异靛甲为其衍生物。这些药虽都能使慢粒达一定程度血液学缓解，但疗效尚不及白消安及羟基脲，可作为二线药物。
4．联合化疗多药联合强烈化疗 也被用来治疗慢粒以达到消灭ph"阳性克隆，延长缓解期。据报道，强烈的联合化疗使约1/3患者的ph"阳性细胞率从80％～100％降低至33％左右，中数生存期延长至50～65个月，但未能明显减少进入加速期的发生率，所以当前尚未被广泛应用。
5．干扰素α-干扰素500万～900万单位每日皮下或肌注一次，对慢性期早期患者的血液学完全缓解率达70％～80％，细胞遗传学反应率为40％～60％，其中25％左右获细胞遗传学完全缓解，中数生存期60～65个月。ph"完全抑制平均需时22个月，部分抑制平均需时18个月；完全缓解组持续时间较长，可达2～8年。α-干扰素的疗效与慢粒的临床分期及剂量有关，要争取早期治疗，剂量要大，停药后要复发，且不能防止急变。
6．放射治疗在脾区作深度X线照射，主要适用于脾极度肿大及白细胞数明显增多患者。照射第15～20天白细胞可见下降，脾显著缩小，血红蛋白缓慢上升。本治疗显效尚快但缓解期短。
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7．骨髓移植同种异基因骨髓移植是迄今治愈慢粒最有希望的疗法。慢性期作骨髓移植无病存活率达45％～70％，复发率约20％，显著高于加速期或急变期。在慢性期采集自体骨髓冷冻保存，一旦患者进入加速期或急变期，通过自体骨髓移植可使患者重新回复至慢性期，但持续时间很短。慢性期患者作自体骨髓移植可出现短暂的细胞遗传学缓解，问题是骨髓移植物体外净化尚待研究。
8．辅助治疗在慢粒初发或复发时为防止高尿酸血症引起尿酸性肾病，可服用别嘌呤醇300mg/d，补充水分和利尿。如白细胞计数过高＞10万／mm3，为防止白细胞淤滞可用血细胞分离机进行粒细胞单采。
（二）加速期和急变期治疗一旦进入加速期或急变期应按急性白血病治疗，在加速期行骨髓移植仍有15％～25％患者可长期无病生存，但急变期时的骨髓移植疗效很差。急变期的化疗方案根据急变类型而定，急粒变时可选用急性粒细胞白血病的联合化疗方案，其中大剂量Ara-C加米托蒽醌疗效似较好，α-干扰素治疗有效率仅20％～30％。急淋变时按照急性淋巴细胞白血病的治疗方案约有30％～40％患者可获缓解，但持续时间短，中数缓解期约4个月。
 一）慢性期治疗
1．白消安是一种烷化剂，能选择性抑制较成熟的幼粒细胞，对原早幼粒细胞及淋巴细胞无作用。常用剂量4～6mg/d，一般服药后10～14天白细胞数开始下降，按减少速度调整剂量。当白细胞数＜5000/mm3或血小板＜10万／mm3时则需停药，停药后作用仍可持续二周。长期应用可引起皮肤色素沉着，肺间质纤维化、停经、睾丸萎缩等。白消安虽然可有70％左右的缓解率，但不能抑制ph"阳性细胞克隆，单用白消安不能防止急变或延长患者的慢性期，甚至报告有促使变异作用，所以目前临床已较少应用。
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