干燥综合征 ☆ 收藏

治疗

(一)治疗
1.西医治疗
干燥综合征的治疗要针对其临床的不同阶段，控制病情进展，避免或减少多系统损害。
(1)一般治疗：适当休息，保证充足的睡眠，避免过劳，戒烟酒，室内保持一定湿度，预防上呼吸道感染。
(2)干燥性角膜炎的治疗：用0.5%甲基纤维素滴眼以形成人工泪液，可以使约50%的患者缓解症状，防止眼部并发症。对尚保存部分泪腺功能的患者，用电凝固法闭塞鼻泪管可使有限泪液聚积，缓解干燥症状。可的松眼膏有促使角膜溃疡穿孔的可能，应避免应用。
(3)口腔干燥的治疗：可用液体湿润口腔，缓解症状;口腔唾液减少易发生感染，常见念球菌感染，局部用制霉菌素。平时注意口腔卫生，定期作牙科检查，有助于防止或延缓龋齿发生。可服用溴己新(必嗽平)16mg，3次/d，有刺激腮腺分泌作用，若腮腺唾液减少，可发生化脓性腮腺炎，及早应用抗生素。
(4)其他干燥症状的治疗：鼻腔干燥可用生理盐水滴鼻，不可用含油剂润滑剂，以免吸入引起类脂性肺炎，皮肤干燥一般不需治疗，出汗减少者，天热时应防止高热中暑。
(5)全身治疗：可采用激素与环磷酰胺等免疫抑制剂;亦可试用免疫调节剂如转移因子辅酶Q10、左旋咪唑和胸腺素等，但应注意药物利弊。
激素：病情稳定者，应避免激素治疗，合并各种结缔组织病者为激素应用的指征。可采用泼尼松30～40mg/d，分次口服，缓解后递减剂量，尽早撤除激素，如需要维持治疗以隔天为妥。
免疫抑制剂：常用的有环磷酰胺(CTX)、硫唑嘌呤，CTX100～200mg/d(成人)，硫唑嘌呤为100～200mg/d(成人)。缓解后如需要维持治疗，应选择最小维持剂量。治疗期间每周检查外周血象，如白细胞总数低于4.0×109/L或血小板低于100×109/L，应停药观察。本病用激素疗效不明显时可加用或改用免疫抑制剂。
免疫激活剂：本病可试用转移因子治疗，部分病例可缓解症状，但免疫学指标无变化且有发热反应，辅酶Q10每天5～10mg，肌内注射，部分病例可缓解症状。本病可试用胸腺素治疗，虽有一定疗效，但要达到治疗作用，常需治疗2～3个月，甚至更长时间。对病情进展迅速病例，不能及时控制症状且有一定的副作用是其最大缺点。因此胸腺素对本病疗效有待观察。本病患者良性淋巴细胞增生如已转变为恶性淋巴瘤时，按淋巴瘤中西医结合治疗方案进行治疗。
适当服用维生素A、维生素B2片、维生素B6片、烟酸片。
避免使用加重口腔干燥的药物，如利尿剂、抗胆碱能作用药物、抗高血压药物、抗抑郁药物。
ACTH开始剂量100mg/d，肌内注射，以后逐渐减量，其总剂量为4000mg。治疗时间共6个月。
物理疗法：超短波电疗法、频谱治疗仪、离子导入。
2中医治疗
(1)辨证论治：
①燥邪犯肺：
主症：口鼻干燥，干咳无痰或痰少黏稠，难以咳出，常伴有胸痛、发热、头痛等，舌红、苔薄黄而干，脉细数。
治法：清肺润燥止咳。
方药：清燥救肺汤加减。
桑叶10g，石膏20g，生甘草3g，人参须10g，火麻仁15g，阿胶15g，麦冬10g，枇杷叶10g，云苓15g，南北沙参各10g。
加减：兼有风热表证者，宜疏风润肺，方加桑杏汤。
②湿热蕴结：
主症：双手发胀，近端指间关节和掌指红肿，胸闷纳差，渴不多饮，溲赤灼热，大便干或坚或黏腻不爽，舌质红，舌苔黄腻，脉滑数。
治法：清热利湿。
方药：四妙散加减。
制苍术9g，黄柏9g，川牛膝9g，生苡仁20g，忍冬藤15g，萆薢12g，土茯苓12g，赤芍15g，生甘草3g。
加减：伴有腮腺肿胀者，可加夏枯草15g，穿山甲12g;若关节红肿甚可加生石膏30g。
③燥热迫血：
主症：双下肢皮疹隐隐，或连成片，色呈紫红，伴口干舌燥，甚则高热时作，舌红，舌苔薄白，脉细数。治法 清热凉血，滋阴润燥。
方药：四妙勇安汤加减。
元参15g，当归20g，金银花30g，生甘草15g，丹皮9g，沙参15g，石斛20g，麦冬15g。
④气血瘀阻：
主症：腮腺部酸胀，口干咽燥，眼干目涩，头晕目眩，皮肤粗糙，色黯发斑，四肢关节疼痛不利，舌黯少津，或青紫有瘀点，脉细涩。
治法：行气活血化瘀。
方药：桃红四物汤加减。
桃仁15g，红花15g，牛膝10g，川芎15g，当归10g，生地15g，赤芍10g，穿山甲10g，甘草10g，桔梗10g。
加减：关节畸形，皮肤瘀斑且粗糙者，可加水蛭6g，蜇虫10g等。
⑤阴虚内热：
主症：长期低热缠绵，头晕且痛，面赤，耳鸣，五心烦热，腰酸足软，眼干酸涩，口干咽燥，大便干燥，舌红、少苔，或光剥，质干，脉细数。
治法：养阴清热，生津润燥。
方药：青蒿鳖甲汤加减。
生地12g，知母9g，青蒿12g，川石斛9g，天花粉12g，制鳖甲15g，丹皮9g，地骨皮9g，丝瓜络9g，生甘草6g。
加减：口干者加麦冬15g。多汗者加浮小麦30g。
⑥肝肾阴虚型：
主症：头晕耳鸣，口干目涩，视物模糊，两胁隐痛，爪甲枯萎，失眠盗汗，腰膝酸软，肢体倦怠，舌红、苔少或无苔，脉沉弦或细数。
治法：滋补肝肾，养阴生津。
方药：一贯煎合杞菊地黄汤加减。
菊花10g，生地10g，熟地10g，沙参15g，麦冬15g，首乌10g，白芍15g，丹皮9g，山萸肉15g，桑椹10g。
⑦气阴两虚型：
主症：面色无华，气短自汗，动则气急，腰膝酸软，口干欲饮，大便干或溏，胃呆纳减，舌淡胖，舌边有齿印、尖红、少苔或苔白，或脉细数无力。
治法：益气健脾，滋阴补肾。
方药：补肺汤合生脉散、六味地黄汤加减。
生熟地各12g，炒党参15g，当归9g，黄芪12g，怀山药9g，白术9g，白芍9g，炙甘草6g，制首乌9g，五味子10g。
(2)综合治疗：
①中成药：杞菊地黄口服液、知柏地黄丸、桑麻丸、养胃舒冲剂、大黄蜇虫丸、川贝枇杷膏。
②单验方：
雷公藤多甙片：每次10mg，3次/d，应注意复查肝功能，血象。
润燥六黄汤：生地、熟地、黄连、黄芩、黄柏、当归、麦冬、天门冬、玄参、黄精。
活血生津丸：知母、玉竹、川芎、赤白芍、丹参、红花、枸杞子、生熟地、石斛、莪术。
三紫汤：紫草、紫竹根、紫丹参。健脾益气增液汤：太子参、生芪、党参、云苓、天花粉、麦冬、甘草等。
③食疗：百合粥、菊花猪肝汤(《百病中医药膳疗法》)。
④针灸疗法：
A.发热：针刺肺俞、大椎、三阴交、肾俞、神门、合谷等。发热较甚者加曲池、行间，以毫针浅刺，平补平泻法。
B.口眼干燥属肝肾阴虚：针刺肝俞、肾俞、百会、内关、阴陵泉。
C.腮腺肿大：针刺中渚、太冲、阳陵泉。
D.纳差：中脘、脾俞、胃俞、三阴交等穴。毫针浅刺，平补平泻法。
⑤推拿治疗：
A.发热：点按大椎、曲池、三阴交、合谷，提拿肩井，拔十指关节，掐指甲根，再揉捏十指关节及指根部位，如此反复数遍。
B.纳差：取仰卧位，先揉上腹部，以鸠尾、中脘为重点，然后循序往下至少腹部，以脐周围天枢、气海为重点，同时用指振法在中脘穴和掌振法在上腹部振动，再用摩法顺时针和逆时针方向各100次。再令患者俯卧位，沿脊柱两侧膀胱经用轻柔的滚法，重点在胸椎6～12椎两旁腧穴，然后在脾俞、肝俞、胃俞用较轻的手法按摩。
⑥外治法：
A.眼炎可用复方黄芩眼药水点眼。
B.药浴：关节肿痛者用骨科洗药外洗。
C.皮肤干燥者外用润肤药水。
3.护理
(1)护理问题：
①眼干：干燥性角结膜炎、泪腺分泌减少。眼内异物感、烧灼感，眼干眼角及眼眦分泌物增多，视物模糊，眼痛。
②口干：唾液腺分泌不足，致使唇、舌干裂，口腔和咽喉部烧灼感;咀嚼和吞咽困难，喜稀食，声音嘶哑;腮腺肿胀时不适或疼痛。
③其他外分泌腺受累：鼻咽干燥、咳嗽，皮肤干燥、瘙痒，阴道干燥、性交困难，胃肠道分泌消化液减少，消化不良，吸收不良。
④腺体外表现：关节痛，少畸形，红斑及双下肢紫癜样疹，肾小管酸中毒致低钾麻痹，少数病人尿崩症、氨基酸尿，淋巴结肿大疼痛，部分病人长期低热。
(2)护理目标：
减轻局部干燥症状，减轻疼痛，减少痛苦，加强营养，提高机体抵抗力，提供精神支持。
(3)护理措施：
①保持病室适宜温度、湿度，避免外感六淫之邪。
②饮食均衡有营养，避免辛辣油腻之品。若消化道症状较重，纳差者饮食应进高维生素、易消化的半流食，可口服维酶素及胰酶制剂。肾小管酸化功能障碍患者，应给予含钾高食物，如谷物、瘦肉类、鱼类、香蕉、橘子、蘑菇等。
③关心病人，宣教本病知识，树立信心，正确对待疾病，配合护理、治疗。
④保持口腔清洁，三餐后刷牙、漱口，减少龋齿发生，咀嚼口香糖，可刺激腺体分泌，忌烟酒，避免使用抗胆碱能药物。
⑤注意眼部清洁，减少感染机会，每天滴人工泪液或0.5%甲基纤维素2～3次，风天注意戴眼镜。鼻干燥者用生理盐水滴鼻，避免用油性滴鼻剂，避免吸入性肺炎的发生。
⑥皮肤干者忌用碱性皂液，用中性柔和皂液，擦涂润肤品。瘙痒严重者可外用中药制剂。阴道干燥者，应注意局部清洁，避免条件致病菌的感染。
⑦肾小管酸化功能障碍患者，应注意血电解质情况，密切观察病人，注意心脏情况，避免心律失常。
⑧有呼吸道病变者，可予超声雾化吸入，可清洁气道，排出细小异物，防尘。
⑨有结节性红斑、双下肢皮疹患者应密切观察病人，注意神经系统血管炎的发生。
(4)出院指导：
①制定个性化疗养方案，鼓励患者建立同疾病做斗争的信心。
②警惕腺体外器官系统损害，定期复诊。
4.康复
(1)目的及原则：
总体来讲，本病的预后较好，无严重并发症者不影响病人预期寿命，但因症状会给病人带来不适，影响生活质量，所以康复的目的主要是针对一些症状，采用药物及物理方法，达到减轻症状、预防并发症的目的。
(2)方法：
①低热：本症状常见于原发的干燥综合征，体温一般不超过38℃，病程缠绵，迁延日久，耗精伤气，表现出一定程度的体力、心理及工作能力的障碍，有必要进行康复治疗。
A.调摄情志和娱乐康复法：病人有精神疲乏，烦躁焦虑，担心病情加重，因此有必要向病人讲解本病的知识，讲解发热的治疗过程及演变规律，消除患者顾虑，静心调养，振作精神，配合治疗。根据精神状态，可用不同的音乐，心情烦躁焦虑者，选用幽雅、恬静的音乐，精神疲乏委靡者，可选用激昂、奔放的乐曲。
B.健身康复法：根据体力情况，从室内散步开始，渐及室外，1～2次/d，活动量以舒适为度，勿感疲劳，以后根据体力恢复情况，可适当练习康复体操。
C.饮食康复法：可选用麦冬粥，银耳百合汤。
D.药物康复法：阴虚发热证，宜滋阴清热，方选用青蒿鳖甲汤或清骨散治疗。前方是养阴与退热并重，后方以清退虚热为主，兼以滋阴透热。若肺胃阴伤，余热未净，兼见干咳少痰或干呕纳差者，宜用沙参麦冬汤;若见手足心热于手足背，神倦欲眠，脉虚细或结代，宜填补真阴，方选用加减复脉汤;若见心悸烦躁，手足颤动，神情呆钝，属余热夹痰，宜化痰去瘀通络，用三甲散加化痰通络之品;若发热兼手近端指间、掌指关节肿，属阴虚兼湿热，宜滋阴清热利湿兼顾，宜宣痹汤加滋阴透热之品。
E.针灸推拿康复法见“治疗”。
②食纳少：不欲饮食、纳差将会影响脾胃功能，有碍营养物质的吸收，故应积极调理。
A.调摄情志和娱乐康复法：情志活动和脾胃运化功能密切相关，可直接影响食欲，故应重视精神调摄，鼓励病人少忧愁少烦恼，保持心境愉快、开朗，用餐保持安定情绪，避免噪音。指导病人参加欢快的活动，欣赏愉快的音乐。
B.针灸推拿康复法：见“治疗”。
C.饮食康复法：可选用麦冬粥，荷叶粥。
D.药物康复法：胃阴不足宜滋阴和胃，用五汁饮或益胃汤，胃热甚气逆欲吐应清热和胃，用竹叶石膏汤，若气阴两亏宜益气养阴用参麦汤，兼湿邪者用薛氏五味芦根饮。
(二)预后
本病预后相对较好，虽有多系统损害，但经恰当治疗多可以缓解。
 
(一)治疗
1.西医治疗
干燥综合征的治疗要针对其临床的不同阶段，控制病情进展，避免或减少多系统损害。
(1)一般治疗：适当休息，保证充足的睡眠，避免过劳，戒烟酒，室内保持一定湿度，预防上呼吸道感染。
(2)干燥性角膜炎的治疗：用0.5%甲基纤维素滴眼以形成人工泪液，可以使约50%的患者缓解症状，防止眼部并发症。对尚保存部分泪腺功能的患者，用电凝固法闭塞鼻泪管可使有限泪液聚积，缓解干燥症状。可的松眼膏有促使角膜溃疡穿孔的可能，应避免应用。
(3)口腔干燥的治疗：可用液体湿润口腔，缓解症状;口腔唾液减少易发生感染，常见念.…