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治疗

局限型可行X线治疗，选用单一肾上腺皮质激素或免疫抑制剂即可有效。系统型未予治疗者则预后差。80%患者一年内常死于肾功能衰竭。早期诊断，早期治疗，在肾功能损害前予以积极治疗，使本病预后大为改观，93%患者可达到完全缓解。目前多主张迟早采取明上腺皮质激素合并免疫抑制剂联合疗法，泼尼松每日1mg/kg用6～10周，病情好转后减低剂量维持6～18个月。免疫抑制剂可选用环磷酰胺、硫唑嘌呤、氨甲蝶呤等。环磷酰胺可作为治疗本病的基本药物，每日2mg/kg，病情严重时可每日4～5mg/kg体重(静脉注射或口服)。待病情稳定，缓解后持续用药1年以上，逐渐减量至终止治疗，停药后复发再次治疗仍有效。
对于已发生肾功能衰竭者，疗效一般不满意，除应用强有力的联合治疗外，有报告采用血液透析及肾移植而获得成功者。
最近有报告用复方新诺明治疗本开门见山，5年存活率达95%，故本病若经积极治疗可望完全缓解。
 
局限型可行X线治疗，选用单一肾上腺皮质激素或免疫抑制剂即可有效。系统型未予治疗者则预后差。80%患者一年内常死于肾功能衰竭。早期诊断，早期治疗，在肾功能损害前予以积极治疗，使本病预后大为改观，93%患者可达到完全缓解。目前多主张迟早采取明上腺皮质激素合并免疫抑制剂联合疗法，泼尼松每日1mg/kg用6～10周，病情好转后减低剂量维持6～18个月。免疫抑制剂可选用环磷酰胺、硫唑嘌呤、氨甲蝶呤等。环磷酰胺可作为治疗本病的基本药物，每日2mg/kg，病情严重时可每日4～5mg/kg体重(静脉注射或口服)。待病情稳定，缓解后持续用药1年以上，逐渐减量至终止治疗，停药后复发再次治疗仍有效。