星形细胞瘤 ☆ 收藏

治疗

(一)治疗
星形细胞瘤的治疗方案目前尚存在争论。由于肿瘤生长缓慢，在患者出现症状前后的影像学上可长期无明显改变，因此有作者认为对星形细胞瘤治疗的目的是以改善患者神经系统症状为主，对长期无症状的患者可对其进行间隔期为3个月的影像学检查随访。更有作者提出放疗或是手术可加重症状，并且有时非但不能减缓肿瘤恶变的发生，甚至有促使肿瘤恶变的可能。
当患者出现明显的神经系统症状或影像学检查发现肿瘤明显增大，应积极治疗。治疗以手术为主，争取做到肿瘤全切除。肿瘤范围切除愈广，对放疗效果愈佳，且可减少易引起恶变的肿瘤细胞。肿瘤经常自皮质表面一直长向深部白质。在皮质处肿瘤常有清楚界限，而深部白质U纤维处肿瘤与正常组织界限不清。因此当深部肿瘤生长于丘脑、基底节、脑干等重要结构处，全切肿瘤可导致严重的神经功能损害，仅可予大部切除肿瘤。星形细胞瘤的术后放疗仍有争论，至今为止尚无设计合理的完整研究提示术后放疗对患者预后的有效性。放疗另可产生放射性不良反应。肿瘤免疫组化染色BudR或Ki-67阳性，或PET检查发现肿瘤内有高代谢区者。提示应行放疗。我们同意这样的观点：在尚未对放疗有研究结论之前，对手术未能全切肿瘤的患者，术后应进行放疗。瘤床放射剂量应达到54Gy。部分患者在行肿瘤活检后行放疗也可有较满意的治疗效果。对于星形细胞瘤当前不建议行化疗。
位于大脑半球的肿瘤一般可手术切除，如位于非功能区可连同脑叶一并切除，肿瘤位于深部可做部分切除加外减压术。视神经胶质瘤和第三脑室肿瘤的手术要注意保护丘脑下部。浸润性的实质性小脑星形细胞瘤手术原则与大脑半球表浅部肿瘤一致，囊性小脑星形细胞瘤若“瘤在囊内”只要将瘤结节切除即可达到根治的目的。脑干肿瘤可用显微技术切除，如梗阻性脑积水未能解决时可做侧脑室腹腔分流术。一般实质性星形细胞瘤难以达到根治性切除，术后应给予放疗、化疗等综合治疗，可延长生存时间。
毛细胞型星形细胞瘤生长速度极慢，部分作者认为肿瘤可长期静止，有的甚至可自然退缩，治疗以手术为主。手术切除的程度和预后直接相关。对于毛细胞星形细胞瘤，应当争取手术全切除，这是提高疗效、减少复发的根本措施，对于未能全切除者可给予一定剂量的放疗，不主张化学治疗。对前视路型肿瘤，由于手术或放疗可直接或间接地影响视力，导致失明，因此曾提出多种治疗方案，如：单纯放疗;病灶活检后行放疗;病灶活检后仅对视交叉后方生长的肿瘤行放疗;病灶活检后对单侧视神经肿瘤行切除;对单侧视神经肿瘤行切除，其余病灶放疗。另有作者强调对于静止期肿瘤可长期随访而不需做任何治疗。若患者短期内出现进行性视力下降或影像学发现肿瘤增大，则应考虑手术活检或切除。对双侧视神经受累而肿瘤未能切除者，应同时行视神经管减压。对复发肿瘤再次手术者，术后应予放疗。下丘脑型肿瘤由于手术易产生脑血管痉挛及下丘脑损害等严重的并发症，全切肿瘤病死率较高，因此仅可行部分切除或活检，术后加行放疗。小脑型或大脑型肿瘤应行肿瘤全切除，包括切除肿瘤囊壁结节并放除囊液。对未含瘤细胞的囊壁不应一并切除，以免影响神经功能。
良性星形细胞瘤术后实性残余肿瘤行放射治疗，它对延长生存期有肯定的效果，肿瘤位于大脑半球者，单纯手术5年生存率为20%，而术后加放疗可达31.7%。但有的学者对累积脑干和重要功能区无法完全切除的良性星形细胞瘤是否行常规放射治疗尚存在争议，有人认为放疗能抑制肿瘤生长，提高生存率，另外有人认为放疗并不能减少残余肿瘤的体积，却使肿瘤因低剂量照射向恶性转化，并对年幼儿童产生严重放疗副反应，主张即使有残余肿瘤也不做放射治疗。利用立体定向放射外科技术(X-刀，伽玛刀)能使大剂量射线聚焦残余肿瘤靶点，产生局灶性坏死而不损伤正常脑组织，较常规外照射减少了放疗副反应，起到很好治疗效果，已经得到多数学者的认同。
对于间变性星形细胞瘤，手术切除肿瘤是不可缺少的治疗手段之一，应尽可能多地切除肿瘤，甚至全切除。有时肿瘤累及重要结构而被迫使肿瘤残留。间脑肿瘤除“蕈样”生长、边界清楚者，一般全切困难。对脑积水未能解除者应行脑脊液分流术。前视路型肿瘤一般只能做活检或部分切除。由于即使肉眼下全切肿瘤，镜下仍见肿瘤对正常瘤周脑组织的浸润，因此对所有患者均应术后行放疗与化疗。大脑半球肿瘤放疗剂量应达到60Gy。化疗药物中效果最显著的药物为亚硝脲类。常用的化疗方案有洛莫司汀单独应用，或洛莫司汀与羟基脲、丙卡巴肼(甲基苄肼)及长春新碱等联合应用。
(二)预后
星形细胞瘤经手术和(或)放疗后，预后尚佳。目前认为肿瘤的病理类型、手术切除程度、发病年龄、病程、临床表现均可反应患者的预后。肥大细胞型星形细胞瘤患者预后较差，而病程长、年龄轻、肿瘤位于小脑、以癫痫为主要表现、无头痛及性格改变、肿瘤全切除者，一般预后较佳。肿瘤全切者5年生存率可达80%，而部分切除肿瘤或行肿瘤活检者5年生存率仅为45%～50%。对40岁以上肿瘤次全切除的患者，放疗可获得满意效果。肿瘤复发预后不佳，约半数肿瘤复发后恶变，近1/3肿瘤复发后演变为胶母细胞瘤。复发后肿瘤的快速生长常为死亡原因。
间变性星形细胞瘤预后较差。手术加放疗后患者的5年生存率基本不超过50%。肿瘤位于间脑或前视路者预后更差，生存期不超过2年。年轻患者，肿瘤组织学检查间变程度较轻者预后相对稍好。手术切除肿瘤的程度直接影响患者生存情况。部分切除者即使放疗后5年生存率仅16%～25%。放疗对术后患者重要。单行手术治疗者生存期仅2.2年，5年生存率仅21%。73%患者手术加放疗后神经系统症状有好转。经完整的放疗后，40%患者3年内可控制肿瘤复发。肿瘤复发常为患者的死亡原因。复发后肿瘤生长迅速，常恶变，间变程度加重。其中50%演化为多形性胶母细胞瘤。复发后多需尝试包括手术、放疗、化疗、免疫治疗、基因治疗等综合治疗。
大脑型与小脑型毛细胞型星形细胞瘤手术全切后预后均佳，尤其儿童小脑毛细胞型星形细胞瘤显微镜下全切除时，其预后更令人满意，10年生存率达100%，患者可获得长期生存，并可改善症状。约60%患者癫痫可控制，但次全切除肿瘤者复发率高达67%。前视路型仅累及单侧视神经的肿瘤切除后预后良好，80%～90%患者可治愈，5%可见肿瘤于视交叉处复发。下丘脑型与视交叉肿瘤部分切除肿瘤达减压目的后加放疗仍可有较好的治疗效果。
 
(一)治疗
星形细胞瘤的治疗方案目前尚存在争论。由于肿瘤生长缓慢，在患者出现症状前后的影像学上可长期无明显改变，因此有作者认为对星形细胞瘤治疗的目的是以改善患者神经系统症状为主，对长期无症状的患者可对其进行间隔期为3个月的影像学检查随访。更有作者提出放疗或是手术可加重症状，并且有时非但不能减缓肿瘤恶变的发生，甚至有促使肿瘤恶变的可能。
当患者出现明显的神经系统症状或影像学检查发现肿瘤明显增大，应积极治疗。治疗以手术为主，争取做到肿瘤全切除。肿瘤范围切除愈广，对放疗效果愈佳，且可减少易引起恶变的肿瘤细胞。肿瘤经常自皮质表面一直长向深部白质。在皮质处肿瘤常有清楚界.…