原发性卵巢类癌综合征 ☆ 收藏

治疗

(一)治疗
1.一般治疗 给予高蛋白饮食，烟酸(50mg，2次/d)和多种维生素。避免不恰当的查体和情绪波动，以防止引起突发性内源性儿茶酚胺释放增多。禁用类肾上腺素能活性药、单胺氧化酶抑制剂和乙醇，以改善类癌综合征的症状。
2.手术治疗 类癌以手术切除为主。对无转移的原发性类癌以手术切除最理想，早期可达根治的目的。原发性卵巢类癌可行卵巢和输卵管切除，术后复发者罕见。手术时麻醉剂量的使用及对肿瘤的挤压可引起类癌危象——严重低血压和气管痉挛，因此手术前应准备抢救物品及制定有关措施，可应用硫喷妥钠、泮库溴铵(pancuronium)和一氧化氮(NO)麻醉，并备有抗血清素药物，如赛庚啶(cyproheptadine)，术中应尽可能避免使用儿茶酚胺类药物。
3.药物治疗 早期类癌综合征症状较轻的患者，联合应用H1和H2受体拮抗药，如苯海拉明和西咪替丁可抑制皮肤潮红。用5-HT拮抗药马米酸甲麦酰胺2mg，1～3次/d，口服;赛庚啶2～8mg，每4～6小时口服1次，可控制潮红及腹泻。甲基多巴250～500mg，3～4次/d，能抑制5-HT合成。色氨酸羟化酶抑制剂对氯苯丙氨酸2～4g/d，可完全缓解腹泻。α肾上腺素能拮抗药(酚妥拉明)25～50mg，1～3次/d，对皮肤潮红也有效。
肾上腺皮质激素可通过抗缓激肽和抗前列腺素而抑制类癌综合征发作，使患者安全渡过手术和化疗期的危险。
生长激素抑制因子类药物奥曲肽(SMS-201-995，somatostatin)，2次/d可特异地抑制许多内源性肽的分泌，有效控制腹泻和潮红。
干扰素α300万U/d，连续5天，以后每周1，3，5顺序给药，也有一定作用，但确切疗效尚待进一步观察。
对晚期不能切除病灶的原发性类癌可用化疗控制症状，较有效的药物有氟尿嘧啶(5-Fu )400mg/m2，加链佐星(链脲霉素)500mg/m2，连续5天，间隔6周再重复使用。肿瘤对化疗敏感，症状反而加重，此因肿瘤细胞破坏而释放活性物质，所以对急性发作期的类癌综合征患者不应采用常规剂量的有效细胞毒性药物，应减少剂量并延长给药时间。这可减少副作用也不降低疗效。晚期病人也可用小剂量放射治疗某些孤立的肿瘤。
(二)预后
无转移的类癌病人手术后5年生存率达95%，有区域性淋巴结转移者为83%，有远处转移者为38%。局限于一侧的原发性卵巢类癌10年存活率为100%，15年存活率为80%，复发者罕见。
 
(一)治疗
1.一般治疗 给予高蛋白饮食，烟酸(50mg，2次/d)和多种维生素。避免不恰当的查体和情绪波动，以防止引起突发性内源性儿茶酚胺释放增多。禁用类肾上腺素能活性药、单胺氧化酶抑制剂和乙醇，以改善类癌综合征的症状。
2.手术治疗 类癌以手术切除为主。对无转移的原发性类癌以手术切除最理想，早期可达根治的目的。原发性卵巢类癌可行卵巢和输卵管切除，术后复发者罕见。手术时麻醉剂量的使用及对肿瘤的挤压可引起类癌危象——严重低血压和气管痉挛，因此手术前应准备抢救物品及制定有关措施，可应用硫喷妥钠、泮库溴铵(pancuronium)和一氧化氮.…